Axial C+ delayed

Xem toàn màn hình

CT•Axial C+ delayed•1 Img

Ca bệnhTổn thương mất bao myelin dạng u

Tổn thương mất bao myelin dạng u

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Nữ giới trung niên đến khám với triệu chứng yếu một bên trái.

Chẩn đoán & Phát hiện

CT não
Chụp CT não cho thấy tổn thương giảm tỷ trọng (hypodense) ở vùng trán-đỉnh-thái dương bên phải, được bao quanh bởi phù vận mạch (vasogenic edema), gây xô lệch trung tuyến sang bên trái. Tổn thương này cho thấy ngấm thuốc viền (rim enhancement) sau tiêm thuốc cản quang tĩnh mạch.

Ngay ngày hôm sau, thực hiện cộng hưởng từ (MRI) não, cho thấy khối tổn thương nội trục (intra-axial) ở thùy thái dương phải, lan rộng sang các thùy đỉnh và trán liền kề. Kích thước tổn thương ước tính khoảng 6 cm. Tín hiệu tăng trên FLAIR vượt ra ngoài ranh giới của tổn thương, lan vào các nhân nền (basal ganglia) bên phải, chất trắng dưới thùy đảo (subinsular white matter), và kéo dài về phía sau đến thùy chẩm, đồng thời ảnh hưởng đến toàn bộ các cấu trúc chất trắng của thùy thái dương phải. Tín hiệu FLAIR này có thể đại diện cho phù do khối u (tumoral edema) hoặc xâm lấn thật sự.

THẢO LUẬN:
Tổn thương lớn ở thùy thái dương phải thể hiện những dấu hiệu mâu thuẫn. Tổn thương gây hiệu ứng khối rõ rệt và cho thấy ngấm thuốc trên hình ảnh thông thường. Các nghiên cứu phổ (spectroscopy) cho thấy đỉnh lactate ở trung tâm. Không ghi nhận tăng rõ rệt nồng độ choline. Mô hình ngấm thuốc là không hoàn chỉnh. Những phát hiện mâu thuẫn này làm dấy lên khả năng tổn thương này không phải do bản chất tân sinh (neoplastic). Cần cân nhắc đến tổn thương mất bao myelin dạng u (tumefactive demyelinating lesion) cũng như u nguyên phát (neoplasm) cho tổn thương này.

Bệnh nhân sau đó được thực hiện sinh thiết.

Giải phẫu bệnh:
Kết quả mô bệnh học và nhuộm đặc biệt phù hợp với quá trình bệnh lý mất bao myelin (demyelinating disease process). Các mẫu mô cho thấy thay đổi ở chất trắng với hiện tượng thoái hóa hình thành sẹo (gliosis), tế bào sao phản ứng (reactive astrocyte) và nhiều đại thực bào chứa lipid.

Nhuộm đặc biệt (LFB-PAS & MBP) cho thấy mất bao myelin và các sợi trục tương đối được bảo tồn (NFP).

Chẩn đoán

Tổn thương mất bao myelin dạng u (tumefactive demyelinating lesion)

Chẩn đoán phân biệt

1.U nguyên bào thần kinh đệm thể đa hình (Glioblastoma multiforme)
2.U não di căn
3.Viêm não tủy rải rác cấp tính (Acute disseminated encephalomyelitis - ADEM)

Điểm giảng dạy

"Tổn thương mất myelin dạng u có thể bắt chước u não trên hình ảnh do kích thước lớn, hiệu ứng khối và ngấm thuốc tương phản."
"Vắng mặt tăng choline trên phổ cộng hưởng từ và ngấm thuốc viền không hoàn chỉnh gợi ý mất myelin hơn là u thần kinh đệm độ cao."
"Xác nhận bằng giải phẫu bệnh là cần thiết khi hình ảnh học không điển hình cho đa xơ cứng."

Thảo luận

Tổn thương mất myelin dạng u là biểu hiện hiếm gặp của các bệnh lý mất myelin, thường liên quan đến đa xơ cứng hoặc viêm não tủy rải rác cấp tính (ADEM). Các tổn thương này thường lớn (>2 cm), đơn độc và có thể gây hiệu ứng khối rõ rệt, phù vận mạch và ngấm thuốc dạng vòng – những đặc điểm dễ nhầm với u thần kinh đệm độ cao hoặc di căn. Các dấu hiệu hình ảnh gợi ý mất myelin bao gồm ngấm thuốc viền không hoàn chỉnh hoặc dạng vòng hở, vắng mặt đỉnh choline tăng trên phổ cộng hưởng từ và sợi trục tương đối được bảo tồn trên mô bệnh học. Dù nghi ngờ trên hình ảnh, sinh thiết thường vẫn cần thiết để loại trừ u. Nhận biết sớm tổn thương mất myelin dạng u rất quan trọng để tránh can thiệp phẫu thuật không cần thiết và bắt đầu điều trị miễn dịch phù hợp.