Viêm tiểu não cấp

Tổng quan

Viêm tiểu não cấp tính là một tình trạng viêm của tiểu não, đặc trưng bởi tổn thương do miễn dịch trung gian hoặc do nhiễm trùng trực tiếp, thường xảy ra trong bối cảnh sau nhiễm trùng, sau tiêm chủng hoặc liên quan đến nhiễm trùng. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ em nhưng cũng có thể xảy ra ở người lớn. Bệnh lý bao gồm viêm chất xám và chất trắng của tiểu não, dẫn đến phù nề, hiệu ứng khối và có thể gây ra tình trạng giãn não thất tắc nghẽn do chèn ép não thất IV. Nguyên nhân thường liên quan đến các bệnh nhiễm virus trước đó như virus varicella-zoster (VZV), virus Epstein-Barr (EBV), cúm A và B, virus Coxsackie, quai bị, sởi và enterovirus [5]. Ít phổ biến hơn, các nhiễm khuẩn do vi khuẩn, chất độc (ví dụ: chì, cyanide), dùng thuốc (ví dụ: methadone), viêm mạch máu hoặc các bệnh tự miễn như viêm não tủy rải rác cấp tính (ADEM) có thể khởi phát bệnh [5]. Bệnh có thể biểu hiện với rối loạn chức năng tiểu não đơn thuần hoặc như một phần của hội chứng viêm thần kinh trung ương rộng hơn.

Dịch tễ học

Viêm tiểu não cấp chủ yếu ảnh hưởng đến nhóm dân số nhi khoa, với đỉnh phát vào khoảng 2–6 tuổi, mặc dù các trường hợp đã được báo cáo ở mọi lứa tuổi. Bệnh thường gặp sau các bệnh nhiễm virus, đặc biệt là varicella và cúm A. Viêm tiểu não sau varicella chiếm một tỷ lệ đáng kể các trường hợp, xảy ra khoảng 1 trên 4.000 trường hợp nhiễm varicella, thường sau 5–10 ngày kể từ khi phát ban. Không có khuynh hướng rõ rệt theo giới. Tỷ lệ mắc bệnh có thể tăng trong các đợt dịch do virus liên quan. Các trường hợp sau tiêm chủng, dù hiếm, đã được báo cáo sau vắc-xin sởi-quai bị-đậu mùa (MMR) và cúm. Tỷ lệ mắc bệnh tổng thể vẫn thấp, nhưng đây là một trong những nguyên nhân phổ biến nhất gây chóng mặt cấp tính ở trẻ em.

Biểu hiện lâm sàng

Đặc điểm lâm sàng nổi bật của viêm tiểu não cấp là khởi phát đột ngột của rối loạn chức năng tiểu não, phổ biến nhất là đi đứng loạng choạng, mất phối hợp chi, run khi thực hiện động tác có mục đích và run ý đồ. Các dấu hiệu bổ sung bao gồm rung giật nhãn cầu, nói khó, và mất ổn định thân mình. Bệnh nhân thường có tiền sử nhiễm trùng nhẹ trước đó — sốt, các triệu chứng hô hấp trên hoặc rối loạn tiêu hóa — xảy ra vài ngày đến vài tuần trước các triệu chứng thần kinh [5]. Rối loạn ý thức, nhức đầu, nôn mửa và dấu hiệu tăng áp lực nội sọ có thể phát triển nếu phù nề nghiêm trọng dẫn đến giãn não thất tắc nghẽn hoặc chèn ép thân não. Co giật ít gặp nhưng có thể xảy ra, đặc biệt trong các dạng viêm não nghiêm trọng. Dấu màng não có thể hiện diện nhưng thường nhẹ. Trong các trường hợp nặng, thoát vị tiểu não đi lên có thể dẫn đến thay đổi ý thức hoặc suy hô hấp, cần can thiệp khẩn cấp.

Hình ảnh học

Siêu âm

Ở trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ có thóp hở, siêu âm sọ não có thể phát hiện các dấu hiệu gián tiếp của viêm tiểu não, chẳng hạn như xẹp cisterna magna hoặc chèn ép não thất IV. Tuy nhiên, siêu âm có độ nhạy hạn chế trong việc đánh giá mô nhu mô và không phải là phương tiện chẩn đoán chính của viêm tiểu não cấp.

Chụp cắt lớp vi tính (CT)

Chụp CT không cản quang (NECT) có thể bình thường trong các trường hợp nhẹ hoặc giai đoạn sớm. Trong các biểu hiện nghiêm trọng hơn, NECT có thể cho thấy vùng giảm tỷ trọng (giảm độ cản quang) trong một hoặc cả hai bán cầu tiểu não, phản ánh phù nề do thẩm thấu hoặc phù tế bào ảnh hưởng đến cả chất xám và chất trắng [1]. Tổn thương hai bên phổ biến hơn tổn thương một bên. Hiệu ứng khối được thể hiện qua xẹp túi não giữa các thể gai và chèn ép não thất IV, có thể dẫn đến giãn não thất tắc nghẽn do chèn ép ống dẫn Sylvius [1]. Thoát vị tiểu não — đặc biệt là thoát vị xuyên màng cứng đi lên — có thể được quan sát thấy trong các trường hợp nặng. Chụp CT có cản quang ít nhạy hơn MRI nhưng có thể cho thấy hình ảnh tăng quầng rải rác dọc theo màng nhện hoặc màng mềm trong một số trường hợp.

Chụp cộng hưởng từ (MRI)

MRI là phương tiện hình ảnh ưu tiên để đánh giá viêm tiểu não cấp do độ phân giải mô mềm cao và khả năng chụp nhiều mặt phẳng.

• Chụp T1 (T1WI): Thường cho thấy tín hiệu giảm trong vùng tiểu não bị ảnh hưởng do phù nề. Trong giai đoạn mạn tính hoặc hồi phục, teo bán cầu tiểu não có thể trở nên rõ rệt.

• Chụp T2 (T2WI) và FLAIR: Cho thấy tín hiệu tăng trong nhu mô tiểu não, ảnh hưởng đến cả chất xám vỏ và chất trắng dưới vỏ [1]. Phân bố thường đối xứng và hai bên, mặc dù tổn thương một bên có thể xảy ra, đặc biệt trong các dạng khu trú [1]. Hạch răng cũng có thể bị ảnh hưởng. Hiệu ứng khối bao gồm chèn ép hoặc biến dạng não thất IV và xóa mất các khoảng dịch não tủy (CSF) xung quanh.

• Chụp khuếch tán (DWI): Kết quả thay đổi; có thể cho thấy khuếch tán bị hạn chế trong vùng phù tế bào hoặc giá trị ADC tăng trong vùng phù do thẩm thấu. DWI giúp phân biệt nhồi máu cấp tính với phù viêm.

• Chụp T1 có tiêm thuốc cản quang (T1 C+): Cho thấy hình ảnh tăng quầng rải rác hoặc dạng đường dọc theo màng mềm và màng nhện trên bề mặt bán cầu tiểu não bị ảnh hưởng [1]. Tăng quầng nhu mô cũng có thể hiện diện nhưng thường ít rõ rệt hơn. Mô hình tăng quầng hỗ trợ chẩn đoán viêm hơn là nhồi máu hoặc u.

• Chụp MRA và MRV: Thường bình thường, giúp loại trừ các nguyên nhân mạch máu như đột quỵ hoặc huyết khối xoang tĩnh mạch.

• Chụp tưới máu (PWI): Không thường dùng trong viêm tiểu não, nhưng có thể cho thấy lưu lượng máu não (CBF) thay đổi; tuy nhiên, điều này liên quan nhiều hơn đến hiện tượng suy giảm lưu lượng máu tiểu não đối bên (crossed cerebellar diaschisis), cần phân biệt với viêm tiểu não nguyên phát [2].

Chẩn đoán phân biệt

Nhiều tình trạng có thể bắt chước các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh của viêm tiểu não cấp và cần được xem xét:

• U hố sau (ví dụ: u nguyên bào sao, u nguyên bào tủy sống, u atypical teratoid/rhabdoid): Thường biểu hiện dưới dạng khối đặc hoặc nang có tăng quầng rõ và khuếch tán bị hạn chế (ở u nguyên bào tủy sống). Khác với viêm tiểu não, u thường gây di lệch hơn là thay đổi tín hiệu nhu mô lan tỏa và ít có khả năng xảy ra sau nhiễm trùng. Vôi hóa hoặc xuất huyết có thể thấy.

• Viêm não tủy rải rác cấp tính (ADEM): ADEM có thể ảnh hưởng đến tiểu não nhưng thường có tổn thương đa ổ ở vùng bán cầu đại não và vùng thân não. Tổn thương thường bất đối xứng và có thể tăng quầng khác nhau. Tiền sử nhiễm trùng hoặc tiêm chủng gần đây giống với viêm tiểu não, nhưng ADEM thường ảnh hưởng rộng hơn đến hệ thần kinh trung ương.

• Áp xe tiểu não: Áp xe mủ xuất hiện dưới dạng tổn thương tăng quầng viền, khuếch tán bị hạn chế ở trung tâm và phù nề xung quanh rõ rệt. Dấu hiệu nhiễm trùng toàn thân và tăng bạch cầu rõ hơn. Bọt khí có thể thấy trên CT.

• Viêm mạch máu và đột quỵ: Nhồi máu tiểu não thường tuân theo vùng cấp máu động mạch và cho thấy khuếch tán bị hạn chế cấp tính. Biến chứng xuất huyết có thể xảy ra. Không có tiền sử nhiễm trùng và có yếu tố nguy cơ mạch máu giúp phân biệt.

• Nguyên nhân độc chất hoặc chuyển hóa (ví dụ: chì, cyanide): Có thể gây rối loạn tiểu não nhưng thiếu các đặc điểm hình ảnh viêm. Tiền sử tiếp xúc là chìa khóa.

• Suy giảm lưu lượng máu tiểu não đối bên [2]: Đặc trưng bởi giảm lưu lượng máu (↓CBF, ↑TTP trên PWI) ở bán cầu tiểu não đối bên với nhồi máu bán cầu đại não lớn. MRI cấu trúc bình thường cấp tính; trường hợp mạn tính cho thấy teo. Không có phù, tăng quầng hay giãn não thất.

• Nhiễm trùng thần kinh (ví dụ: toxoplasmosis, cysticercosis): Nhiễm ký sinh trùng có thể biểu hiện dưới dạng tổn thương tăng quầng viền và vôi hóa. Tiền sử đi du lịch, xét nghiệm huyết thanh và hình thái tổn thương giúp phân biệt.

• Bệnh mất myelin (ví dụ: đa xơ cứng): Hiếm khi biểu hiện với triệu chứng tiểu não cấp tính đơn thuần. Tổn thương thường quanh não thất, hình bầu dục và tuân theo tiêu chí lan tỏa theo thời gian và không gian.

• Xâm lấn ung thư (ví dụ: lymphoma, leukemia): Tổn thương do bạch cầu hoặc lymphoma có thể biểu hiện với tổn thương tiểu não nhưng thường tăng quầng đồng nhất và xảy ra ở bệnh nhân suy giảm miễn dịch hoặc bệnh toàn thân.

Điều trị và quản lý

Điều trị viêm tiểu não cấp chủ yếu mang tính hỗ trợ và điều hòa miễn dịch. Bệnh nhân cần nhập viện để theo dõi tình trạng thần kinh, đặc biệt là các dấu hiệu tăng áp lực nội sọ hoặc thoát vị não. Chăm sóc hỗ trợ bao gồm bù dịch, thuốc chống nôn và dự phòng co giật nếu cần.

Điều trị hàng đầu thường bao gồm corticosteroid liều cao đường tĩnh mạch (ví dụ: methylprednisolone 20–30 mg/kg/ngày, tối đa 1 g/ngày ở người lớn) trong 3–5 ngày, đặc biệt trong các trường hợp do miễn dịch trung gian hoặc sau nhiễm trùng. Globulin miễn dịch tĩnh mạch (IVIG) hoặc trao đổi huyết tương có thể được cân nhắc trong các trường hợp nặng hoặc không đáp ứng với steroid.

Cần bắt đầu điều trị kháng virus (ví dụ: acyclovir) nếu nghi ngờ do herpes (ví dụ: VZV, HSV), đặc biệt ở bệnh nhân có rối loạn ý thức hoặc phát ban. Kháng sinh cần thiết nếu nghi ngờ nguyên nhân do vi khuẩn (ví dụ: Listeria monocytogenes), đặc biệt ở người suy giảm miễn dịch.

Trong các trường hợp giãn não thất tắc nghẽn kèm suy giảm lâm sàng, can thiệp phẫu thuật thần kinh như dẫn lưu não thất hoặc đặt ống dẫn lưu ngoài có thể cứu sống. Tiên lượng dài hạn thường tốt, đặc biệt ở trẻ em, với hầu hết hồi phục hoàn toàn trong vài tuần đến vài tháng. Một số ít trường hợp có thể còn lại loạng choạng hoặc khiếm khuyết vận động nhẹ. Chụp MRI theo dõi có thể cho thấy giải quyết phù nề hoặc teo tiểu não còn lại.