Axial T1

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T1•1 / 18

Ca bệnhU nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại

U nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi50 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Động kinh và liệt nửa người bên phải.

Chẩn đoán & Phát hiện

Cộng hưởng từ (MRI) phát hiện một khối trong trục (intra-axial) lớn, tín hiệu không đồng nhất (heterogeneous signal) ở vùng thùy đỉnh - thái dương trái.
Khối này gây hiệu ứng chiếm thể tích đáng kể, dẫn đến lệch đường giữa (midline shift), chèn ép sừng chẩm của não thất bên trái (left lateral ventricle occipital horn) và được bao quanh bởi phù vận mạch (vasogenic edema).
Tổn thương cho thấy các vùng hạn chế khuếch tán (diffusion restriction) và tăng quang không đồng nhất (heterogenous post-contrast enhancement) sau tiêm thuốc cản quang.

THẢO LUẬN:

Đặc điểm trên MRI phù hợp nhất với một khối u thần kinh đệm nguyên phát độ cao (WHO độ IV).
Sinh thiết xác nhận đây là u nguyên bào thần kinh đệm đa hình (glioblastoma multiforme), IDH dạng hoang dại (wild type), WHO độ IV.

Kết quả miễn dịch hóa học (IHC):

Oligo2: dương tính
GFAP: dương tính
IDH1: âm tính
EMA: âm tính

Chẩn đoán

U nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại (Glioblastoma IDH wild-type)

Chẩn đoán phân biệt

1.Ung thư hạch nguyên phát hệ thần kinh trung ương
2.U não di căn
3.U sao bào ác tính

Điểm giảng dạy

"U nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại là khối u não nguyên phát phổ biến nhất và ác tính nhất ở người lớn, thường gặp ở bệnh nhân lớn tuổi và tiên lượng xấu."
"Cộng hưởng từ cho thấy các đặc điểm điển hình như tăng quang không đồng nhất, hoại tử trung tâm, hạn chế khuếch tán và phù vận mạch lan tỏa kèm hiệu ứng chiếm thể tích."
"Kết quả miễn dịch hóa học IDH1 âm tính hỗ trợ chẩn đoán u nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại, có tiên lượng xấu hơn so với các khối u có đột biến IDH."

Thảo luận

U nguyên bào thần kinh đệm IDH dạng hoang dại (WHO độ IV) là khối u ác tính nguyên phát phổ biến và nguy hiểm nhất ở não người lớn. Bệnh thường khởi phát nhanh với các triệu chứng như động kinh, suy giảm thần kinh hoặc liệt nửa người. Trên cộng hưởng từ, khối u hiện diện như một khối trong trục lớn, tín hiệu không đồng nhất, tăng quang dạng vòng không đều, hoại tử trung tâm và phù vận mạch lan rộng xung quanh. Hạn chế khuếch tán cho thấy mật độ tế bào cao. Lệch đường giữa và chèn ép não thất phản ánh hiệu ứng chiếm thể tích rõ rệt. Chẩn đoán xác định cần sinh thiết mô và phân tích phân tử: tế bào khối u dương tính với các dấu ấn thần kinh đệm (GFAP, Olig2), và xét nghiệm IDH1 âm tính trong dạng hoang dại. Khác với các u thần kinh đệm có đột biến IDH, ung thư dạng hoang dại thường gặp ở người lớn tuổi hơn và tiên lượng xấu hơn nhiều. Các chẩn đoán phân biệt bao gồm u di căn, ung thư hạch và u sao bào ác tính, nhưng hình ảnh học và miễn dịch mô hóa học giúp phân biệt rõ ràng.