Axial DWI

Xem toàn màn hình

MRI•Axial DWI•1 / 30

Ca bệnhBệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm

Bệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi55 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Bệnh nhân 9 ngày sau khi cố tự tử bằng cách thắt cổ, có ngừng tim ngoài bệnh viện. Lâm sàng ghi nhận bệnh nhân trong tình trạng hôn mê, không có phản xạ thức tỉnh, không có phản xạ thân não, ngoại trừ duy trì hoạt động hô hấp, kèm theo các cơn co giật lặp đi lặp lại.

Chẩn đoán & Phát hiện

Hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) lan tỏa ở chất trắng vùng trên lều tiểu não, tương ứng với các vùng tăng tín hiệu trên hình ảnh FLAIR.
Ngoài ra, có các vùng tăng tín hiệu trên FLAIR ở dải vỏ não (cortical ribbon) và các nhân nền (basal ganglia) hai bên, với hạn chế khuếch tán tương ứng nhẹ ở vùng vỏ quanh vận động (peri-rolandic cortex).

Xét theo tiền sử bệnh lý, các phát hiện hình ảnh này phù hợp với bệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm (delayed posthypoxic leukoencephalopathy) sau tổn thương não do thiếu oxy-thiếu máu (hypoxic-ischemic encephalopathy).

Chẩn đoán

Bệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm (delayed posthypoxic leukoencephalopathy)

Chẩn đoán phân biệt

1.Viêm não tủy rải rác cấp tính
2.Bệnh lý chất trắng do độc chất
3.Bệnh Creutzfeldt-Jakob

Điểm giảng dạy

"Bệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm thường xuất hiện sau vài ngày đến vài tuần kể từ chấn thương thiếu oxy-thiếu máu, sau một giai đoạn hồi phục tạm thời."
"Chụp cộng hưởng từ cho thấy hạn chế khuếch tán lan tỏa ở chất trắng và tăng tín hiệu trên FLAIR, thường kèm theo tổn thương ở vỏ não và nhân nền."
"Cơ chế bệnh sinh được cho là liên quan đến thoái hóa myelin thứ phát do tổn thương chọn lọc các tế bào oligodendrocyte ở chất trắng sau tình trạng thiếu oxy."

Thảo luận

Bệnh lý thoái hóa trắng sau thiếu oxy chậm (còn gọi là hội chứng 'tử vong sinh học' hoặc 'hồi sức giả') là một tình trạng thần kinh hiếm gặp, xảy ra sau một giai đoạn hồi phục tạm thời sau chấn thương não thiếu oxy-thiếu máu nặng. Trong khi giai đoạn đầu của tổn thương não thiếu oxy-thiếu máu chủ yếu ảnh hưởng đến các cấu trúc chất xám như dải vỏ não và nhân nền, thì bệnh lý thoái hóa chất trắng chậm lại biểu hiện sau vài ngày đến vài tuần với tổn thương tiến triển ở chất trắng. Cơ chế được cho là do sự nhạy cảm chọn lọc của các tế bào oligodendrocyte ở chất trắng, dẫn đến thoái hóa myelin lan rộng. Các dấu hiệu hình ảnh bao gồm hạn chế khuếch tán lan tỏa ở chất trắng vùng trên lều tiểu não trên hình ảnh DWI, tương ứng với tăng tín hiệu trên FLAIR. Tổn thương ở vỏ não và nhân nền cũng có thể xuất hiện nhưng thường nhẹ hơn so với tổn thương thiếu oxy cấp. Diễn tiến lâm sàng thường là suy giảm sau khi ổn định ban đầu, bao gồm hôn mê, mất phản xạ thân não và co giật. Tiên lượng thường xấu, chỉ một số ít trường hợp ghi nhận hồi phục nhẹ.