U insulin - Hội chứng đa u tuyến nội tiết type 1 (MEN type 1)

U insulin là một loại u thần kinh nội tiết hiếm gặp của tụy, tự động tiết insulin gây hạ đường huyết lúc đói và các triệu chứng do thiếu glucose ở não. Hầu hết các trường hợp là lẻ tẻ, nhưng khoảng 10% xảy ra trong hội chứng đa u tuyến nội tiết type 1 (MEN1), một rối loạn trội trên nhiễm sắc thể thường do đột biến gen MEN1. Ở bệnh nhân MEN1, các khối u thường xuất hiện ở tuyến cận giáp, tuyến yên và tụy. Các tổn thương tụy trong MEN1 thường là tổn thương đa ổ và có thể bao gồm cả u thần kinh nội tiết có chức năng và không có chức năng. Chẩn đoán hình ảnh bằng MRI hoặc siêu âm nội soi đóng vai trò quan trọng trong định vị tổn thương. Hình ảnh MRI điển hình gồm khối u hình bầu dục, ranh giới rõ, giảm tín hiệu trên xung T1, tăng tín hiệu trên xung T2 và tăng quang mạnh ở thì động mạch. Phẫu thuật cắt bỏ là phương pháp điều trị ưu tiên khi bệnh khu trú. Xét nghiệm gen và tầm soát cho người thân được khuyến cáo trong các trường hợp nghi ngờ di truyền.