Bệnh Von Hippel-Lindau

• Cả hai thận đều to ra và chứa nhiều tổn thương nang kích thước khác nhau. Một số nang có thành dày, không đều và ngấm thuốc thì động mạch, hoặc có thành phần đặc lệch tâm ngấm thuốc thì động mạch.
• Ngoài ra, thấy một khối tổn thương dị tín hiệu kích thước đáng kể ở phần đầu tụy phía sau, lan vào vùng cửa gan (porta hepatis) và vùng dưới gan, với hình ảnh hoại tử trung tâm và ngấm thuốc không đồng nhất.
• Một khối tăng tín hiệu trên hình ảnh T2W ở phân đoạn VII gan cũng cho thấy ngấm thuốc sớm dạng nốt ngoại vi và lan tỏa hướng tâm, nghi ngờ u mạch gan (hepatic hemangioma).
• Thấy một ít bùn mật ở phần thấp của túi mật.
• Ghi nhận một số nang nhỏ thành mỏng ở tụy.

Chụp CT theo dõi sau một năm

• Cả hai thận đều to rõ và đa nang. Một số nang có thành dày lên, gồ ghề, kèm thành phần đặc ngấm thuốc. Ngoài ra, có nhiều ổ vôi hóa nhỏ trong và giữa các nang.
• Thấy một khối lớn, ranh giới rõ, dạng thùy ở vùng giữa đầu tụy và thận phải, lan vào cửa gan, với biến đổi hoại tử bên trong. Không có dấu hiệu xâm lấn tại chỗ vào các cấu trúc lân cận, không có bao quanh mạch máu. Ngoài ra, tụy có nhiều nang nhỏ.
• Một tổn thương giảm tỷ trọng ở gan phân đoạn VII hiện diện, cho thấy ngấm thuốc sớm dạng nốt ngoại vi và ngấm thuốc hướng tâm (centripetal filling), phù hợp nhất với u mạch gan (hepatic hemangioma).
• Thấy thoát vị trung tâm chứa mỡ ở vùng trên rốn.

THẢO LUẬN:

• Các hình ảnh trên MRI và CT theo dõi phù hợp với bệnh Von Hippel-Lindau, đặc trưng bởi sự phát triển của nhiều khối u lành tính và ác tính ở các cơ quan khác nhau, đặc biệt là thận, tuyến thượng thận, tụy, gan và hệ thần kinh trung ương (CNS).