Axial T2

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T2•1 / 24

Ca bệnhBệnh Von Hippel-Lindau - biểu hiện tụy

Bệnh Von Hippel-Lindau - biểu hiện tụy

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi35 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Bệnh Von Hippel-Lindau và các triệu chứng của suy chức năng ngoại tiết tụy.

Chẩn đoán & Phát hiện

Mô đệm tụy (pancreatic parenchyma) bị thay thế bởi nhiều nang tụy với số lượng vô số (innumerable pancreatic cysts).
Các tổn thương nang không thông với ống tụy chính (main pancreatic duct).

DISCUSSION:
Chụp cộng hưởng từ (MRI) và cộng hưởng từ mật tụy (MRCP) tụy ở bệnh nhân mắc bệnh Von Hippel-Lindau cho thấy các nang tụy vô số (innumerable pancreatic cysts).

Ca lâm sàng do Dr. Fateme Hosseinabadi cung cấp.

Chẩn đoán

Bệnh Von Hippel-Lindau - biểu hiện tụy (Von Hippel-Lindau disease - pancreatic manifestations)

Chẩn đoán phân biệt

1.U nang tuyến nước (serous cystadenoma)
2.Tổn thương nang nhầy ác tính tiềm năng (mucinous cystic neoplasm)
3.U nhú nội ống tiết nhầy (intraductal papillary mucinous neoplasm)

Điểm giảng dạy

"Bệnh Von Hippel-Lindau là một rối loạn di truyền đa hệ thống, đặc trưng bởi sự phát triển của các khối u lành tính và ác tính ở nhiều cơ quan."
"Tổn thương tụy trong VHL thường biểu hiện dưới dạng nhiều nang không thông với ống tụy chính hoặc u nang tuyến nước."
"Phân biệt với các tổn thương nang nhầy và u nhú nội ống tiết nhầy là rất quan trọng do nguy cơ ác tính."

Thảo luận

Bệnh Von Hippel-Lindau (VHL) là một hội chứng ung thư di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường, do đột biến gen ức chế khối u VHL. Biểu hiện tụy xuất hiện ở đến 70% bệnh nhân, bao gồm nang đơn giản, u nang tuyến nước và ít gặp hơn là các u tế bào nội tiết tụy. Các nang tụy nhiều, không thông với ống tụy chính trên MRI và MRCP là hình ảnh điển hình của VHL và thường lành tính. Tuy nhiên, cần theo dõi hình ảnh cẩn thận để loại trừ sự xuất hiện của các tổn thương ác tính như u tế bào nội tiết tụy. Việc phân biệt với các tổn thương nang ác tính tiềm năng như u nang nhầy (MCN) và u nhú nội ống tiết nhầy (IPMN) là rất cần thiết vì các tổn thương này có thể cần can thiệp phẫu thuật.