Transverse

Xem toàn màn hình

Ultrasound•Transverse•1 Img

Ca bệnhBất thường Chiari-II

Bất thường Chiari-II

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi21 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Thai 23 tuần, khám tiền sản định kỳ.

Chẩn đoán & Phát hiện

Hình dạng hộp sọ bất thường, thấy có vết lõm đối xứng hai bên trên xương trán, tạo nên hình ảnh điển hình gọi là dấu hiệu sọ chanh (lemon skull sign).
Tiểu não nhỏ hơn so với tuổi thai và có hình dạng bất thường (cong, hình quả chuối), còn gọi là tiểu não hình chuối (banana cerebellum).
Các phát hiện trên đi kèm theo một tổn thương dạng nang mỏng thành, có vang nội tại, nằm phía sau cột sống thắt lưng - cùng, tổn thương này thông với ống sống và có dấu hiệu nứt đốt sống thắt lưng - cùng (lumbosacral spina bifida), chỉ điểm cho chẩn đoán nứt đốt sống có thoát vị màng - tủy (myelomeningocele).
Hình ảnh học gợi ý bất thường Chiari II (Chiari II malformation).

Chẩn đoán

Bất thường Chiari-II (Chiari-II malformation)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bất thường Dandy-Walker
2.Không phát triển thể trai
3.Giãn não thất do hẹp ống Sylvius

Điểm giảng dạy

"Dấu hiệu 'sọ chanh' mô tả các vết lõm đối xứng ở xương trán trên siêu âm thai, thường gặp trong bất thường Chiari II."
"Hình ảnh 'tiểu não hình chuối' là do tiểu não bị tụt xuống và biến dạng vào lỗ chẩm lớn do dính tủy sống."
"Nứt đốt sống có thoát vị màng - tủy gần như luôn đi kèm với bất thường Chiari II, và các dấu hiệu hình ảnh trước sinh thường cho chẩn đoán xác định."

Thảo luận

Bất thường Chiari II là một dị tật ống thần kinh bẩm sinh, đặc trưng bởi sự sa xuống phía dưới của tiểu não và thân não qua lỗ chẩm lớn, gần như luôn đi kèm với nứt đốt sống có thoát vị màng - tủy. Các dấu hiệu hình ảnh trước sinh điển hình gồm dấu hiệu 'sọ chanh' (lõm hai bên xương trán) và 'tiểu não hình chuối' (tiểu não biến dạng). Bệnh do sự không đóng kín hoàn toàn ống thần kinh trong giai đoạn phôi thai sớm, dẫn đến rối loạn động lực dịch não tủy và sa thân não. Các dị tật đi kèm có thể gồm giãn não thất, bất thường thể trai, và biến dạng xương. Chẩn đoán sớm trước sinh giúp lên kế hoạch quản lý đa chuyên khoa, bao gồm phẫu thuật trước sinh hoặc can thiệp sớm sau sinh.