Axial T2

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T2•1 / 28

Ca bệnhChiari 1 malformation

Chiari 1 malformation

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi55 years

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Bệnh nhân báo cáo đau cổ, tê cả hai chi trên hai bên, không có suy giảm vận động hay cảm giác.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chụp cộng hưởng từ (MRI) não không tiêm thuốc tương phản cho thấy thoát vị hạnh nhân tiểu não khoảng 26 mm dưới lỗ lớn, kèm theo nang hạnh nhân tiểu não có kích thước tối đa 6 × 5,5 × 9 mm, nội dung nang là dịch trong suốt.

Chụp cộng hưởng từ (MRI) cột sống cổ xác nhận sự hiện diện của thoát vị hạnh nhân tiểu não và nang hạnh nhân tiểu não, không phát hiện tủy rỗng hay giãn não thất.

Cũng ghi nhận thoái hoá cột sống cổ và lồi đĩa đệm, nặng nhất tại mức C4‑5.

THẢO LUẬN: Chụp cộng hưởng từ (MRI) não và cột sống cổ cho thấy thoát vị hạnh nhân tiểu não với hình ảnh phù hợp với chẩn đoán dị dạng Chiari 1, kèm theo nang hạnh nhân tiểu não nhỏ—một liên kết hiếm gặp.

Chẩn đoán

dị dạng Chiari loại I (Chiari 1 malformation) là một bất thường bẩm sinh của hố sau, đặc trưng bởi sự hạ vị của các hạch tiểu não

Chẩn đoán phân biệt

1.dị dạng Arnold-Chiari loại II
2.khối u hố sau
3.giãn não thất
4.dị lệch hạch tiểu não
5.thoát vị đĩa đệm cổ
6.bệnh tủy sống do thoái hóa cột sống cổ
7.đa xơ cứng
8.bệnh thần kinh ngoại vi
9.tủy rỗng
10.giãn não thất
11.thoái hoá cột sống cổ
12.lồi đĩa đệm

Điểm giảng dạy

"dị dạng Chiari I được đặc trưng bởi sự hạ vị của các hạch tiểu não >5 mm dưới lỗ chóp não."
"Triệu chứng thường gặp bao gồm đau đầu vùng chẩm, đau cổ và có thể kèm theo syringomyelia."
"MRI não và cột sống cổ là phương pháp chẩn đoán ưu tiên."
"Phẫu thuật giải nén hố sau được chỉ định cho bệnh nhân có triệu chứng hoặc suy giảm thần kinh tiến triển."
"Tê cả hai chi trên hai bên mà không có suy giảm vận động gợi ý sự tham gia của đường cảm giác."
"Cần cân nhắc bệnh lý cột sống cổ như thoát vị đĩa đệm hoặc thoái hóa cột sống."
"MRI cột sống cổ là phương pháp chẩn đoán hình ảnh lựa chọn."
"Nhận biết sớm có thể ngăn ngừa tiến triển thành bệnh tủy sống."
"Dị dạng Chiari I được định nghĩa bởi thoát vị hạnh nhân tiểu não ≥5 mm dưới lỗ lớn."
"Nang hạnh nhân tiểu não là một liên kết hiếm gặp."
"Cần sàng lọc tủy rỗng và giãn não thất."
"Spondylosis cổ và lồi đĩa đệm có thể đồng thời tồn tại và gây triệu chứng."

Thảo luận

dị dạng Chiari I là một bất thường bẩm sinh của tiểu não, trong đó các hạch tiểu não trượt qua lỗ chóp não. Nhiều bệnh nhân không có triệu chứng, nhưng một số người có thể gặp đau đầu, đau cổ và các rối loạn thần kinh do tắc nghẽn dòng dịch não tủy hoặc hình thành syrinx. MRI là tiêu chuẩn vàng để phát hiện, và điều trị được điều chỉnh dựa trên mức độ nghiêm trọng của triệu chứng, trong đó giải nén hố sau thường mang lại cải thiện cho hầu hết các trường hợp có triệu chứng.