Bán não trước thất nhất

THẢO LUẬN: Bán não trước thất nhất (lobar holoprosencephaly) là thể biến thể nhẹ nhất trong phổ bệnh bán não trước thất nhất, kết quả từ sự tách nửa không hoàn toàn của não trước phôi.

Các đặc điểm hình ảnh điển hình bao gồm sự vắng mặt một phần hoặc toàn bộ vách trong suốt (septum pellucidum), sự hợp nhất nhẹ ở phía trước của thùy trán, và các não thất bên tương đối phát triển tốt ở phía sau. Thể chai (corpus calostrum) thường tồn tại nhưng có thể bị teo, đặc biệt liên quan đến các phân đoạn phía trước. Không giống như các thể nặng hơn, đồi thị và các nhân nền (basal ganglia) đã tách biệt, và rãnh bán cầu (interhemispheric fissure) phần lớn được bảo tồn.

Về mặt lâm sàng, bệnh nhân thường có tổn thương thần kinh nhẹ hơn, mặc dù chậm phát triển và động kinh có thể xảy ra. Các bất thường sọ mặt thường vắng mặt hoặc không rõ ràng.

Các chẩn đoán phân biệt bao gồm loạn sản vách - thị giác (septo-optic dysplasia), cũng thể hiện sự vắng mặt của vách trong suốt nhưng không có sự hợp nhất bán cầu, và không phát triển thể chai (agenesis of the corpus callosum).