Nang ống mật chủ - type I

Nang ống mật chủ type I là một dị tật bẩm sinh đặc trưng bởi sự giãn đoạn ngoại gan của ống mật chủ. Thể này chiếm khoảng 80-90% tất cả các loại nang ống mật chủ. Cơ chế bệnh sinh liên quan đến sự nối bất thường giữa đường mật và tụy, dẫn đến trào ngược men tụy vào ống mật, gây viêm, làm yếu thành ống và dẫn đến giãn nở thứ phát. Chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là cộng hưởng từ đường mật tụy (MRCP) hay siêu âm, cho thấy sự giãn hình thoi hoặc hình túi của ống mật chủ mà không có sỏi hay tổn thương chít hẹp. Do nguy cơ cao ung thư hóa, đặc biệt là ung thư biểu mô ống mật (có thể lên đến 30% ở người lớn không điều trị), việc cắt bỏ hoàn toàn nang và tái tạo đường mật (ví dụ nối mật ruột kiểu Roux-en-Y) là điều trị tiêu chuẩn. Chẩn đoán và điều trị sớm rất quan trọng để ngăn ngừa các biến chứng như viêm đường mật, xơ gan và ác tính hóa.