Choledochal Cysts: Imaging Features, Classification, and Management (U nang ống mật chủ: Đặc điểm hình ảnh, phân loại và xử trí)

U nang ống mật chủ (Choledochal cysts) là dạng giãn nang bẩm sinh của hệ thống đường mật. Chẩn đoán dựa trên việc loại trừ các nguyên nhân khác gây giãn ống mật, ví dụ như khối u, sỏi mật, viêm.

Dịch tễ học

U nang ống mật chủ là bệnh hiếm, với tỷ lệ mắc chung là 1:100.000–150.000. Tỷ lệ mắc cao hơn ở khu vực Đông Á, đặc biệt là Nhật Bản, nơi có tỷ lệ lên đến 1:1.000, và hai phần ba các trường hợp được báo cáo xảy ra ở đây 11,12. Mặc dù bệnh có thể được phát hiện ở mọi lứa tuổi, 40–60% các trường hợp được chẩn đoán trước 10 tuổi 1,10. Tỷ lệ nữ/nam được báo cáo từ 3:1 đến 4:1 10,12.

Triệu chứng lâm sàng

Triệu chứng điển hình bao gồm bộ ba triệu chứng sau 1:

đau bụng
vàng da
khối bụng

Bộ ba này chỉ xuất hiện ở khoảng 40% (khoảng 19–60%) trường hợp, trong đó khối sờ thấy được là biểu hiện ít gặp nhất.

Bệnh lý

Nguyên nhân gây bệnh chưa rõ ràng, nhưng một số thể bệnh có liên quan chặt chẽ đến dị dạng nối bất thường giữa ống mật và ống tụy, dẫn đến một đoạn chung dài giữa ống tụy và ống mật 1. Điều này cho phép dịch tụy trào ngược vào ống mật, gây viêm đường mật và phá hủy thành ống mật. Xơ hóa đoạn xa dẫn đến hình thành u nang ống mật chủ ở vị trí gần hơn.

Phân loại

Phân loại được chấp nhận phổ biến nhất là do Todani và cộng sự đề xuất. Có năm thể chính, với một số thể phụ, trong đó một số thể có thể không liên quan về mặt bệnh lý:

thể I: phổ biến nhất, chiếm 80–90% 1 (thể này có thể biểu hiện trong thời kỳ bào thai)
Ia: giãn dạng nang của ống mật ngoài gan (toàn bộ)
Ib: giãn ống mật ngoài gan, thường ở đoạn xa (đoạn khu trú)
Ic: giãn dạng thoi của ống mật ngoài gan (toàn bộ)
thể II: phình thật sự dạng túi thừa từ ống mật ngoài gan
thể III: giãn ống mật ngoài gan trong thành tá tràng (u nang ống mật chủ trong tá tràng – choledochocele)
thể IV: thể phổ biến tiếp theo
IVa: u nang liên quan đến cả ống mật trong và ngoài gan
IVb: giãn/u nang nhiều ổ chỉ ở ống mật ngoài gan
thể V: giãn/u nang nhiều ổ chỉ ở ống mật trong gan (bệnh Caroli)
thể VI: giãn ống túi mật

Hệ thống phân loại Todani đã bị đặt câu hỏi trong các tài liệu phẫu thuật, với những ý kiến cho rằng nó có thể gộp sai các quá trình bệnh lý khác nhau vào một hệ thống phân loại giả tạo 7,8.

Phân loại Komi chia u nang ống mật chủ thành 3 thể dựa trên sự nối bất thường giữa ống tụy và ống mật (AUPBD) 2.

Liên quan đi kèm

Các tình trạng liên quan bao gồm 1:

teo đường mật
xơ gan
liên quan đến thể V (bệnh Caroli)

Đặc điểm hình ảnh

Chẩn đoán hình ảnh hệ thống đường mật có thể thực hiện bằng siêu âm, CT, các phương pháp cản quang trực tiếp (ERCP, PTC), thăm dò y học hạt nhân hoặc MRI.

Siêu âm

Có thể phát hiện một tổn thương nang giãn liên thông với ống mật và tách biệt với túi mật. Các nguyên nhân khác gây hình ảnh tương tự có thể được xác định (xem phần chẩn đoán phân biệt bên dưới), cũng như các tổn thương đi kèm như sỏi và ác tính.

CT/MRI

Các hình ảnh tương tự như siêu âm, nhưng có khả năng tốt hơn trong việc phát hiện tổn thương trong gan và các biến chứng.

Y học hạt nhân

HIDA đánh dấu phóng xạ được các tế bào gan hấp thu và bài tiết vào hệ thống đường mật, do đó sự tích tụ chất đánh dấu sẽ mô phỏng quá trình di chuyển của dịch mật qua hệ thống đường mật và u nang. Ban đầu, chất đánh dấu tích tụ chậm trong u nang, biểu hiện là vùng giảm bắt thuốc so với phần còn lại của hệ thống đường mật, phản ánh tình trạng ứ mật đặc trưng của u nang ống mật chủ. Sau đó, tín hiệu chất đánh dấu tăng dần và duy trì tăng lâu hơn so với bình thường do dòng chảy dịch mật chậm 9.

Điều trị và tiên lượng

Khoảng 20% bệnh nhân không được điều trị sẽ phát triển các khối u ác tính ở túi mật và hệ thống đường mật, được cho là do viêm mạn tính 7,12,13. Bệnh nhân có u nang thể I, II hoặc IV thường được phẫu thuật cắt bỏ u nang do nguy cơ ác tính. Có nhiều phương pháp điều trị khác nhau, tùy thuộc vào vị trí u nang và các yếu tố khác. Thông thường, phẫu thuật nối mật – ruột kiểu Roux-en-Y (Roux-en-Y hepaticojejunostomy) được thực hiện 1.

Biến chứng

Hai biến chứng thường gặp nhất của u nang ống mật chủ là hình thành sỏi và ác tính. Các biến chứng bao gồm: