Xơ cứng rải rác – nhi khoa

Xơ cứng rải rác (XRRR) ở trẻ em là một bệnh mạn tính gây mất myelin tại hệ thần kinh trung ương, khởi phát trước 16 tuổi. Bệnh chiếm khoảng 5% các trường hợp XRRR, trong đó khởi phát trước 10 tuổi rất hiếm (<1%). Trẻ em thường biểu hiện bằng các đợt đa triệu chứng như đau đầu, co giật và rối loạn ý thức – những triệu chứng này ít gặp hơn ở người lớn. Trên cộng hưởng từ (MRI), hình ảnh điển hình gồm nhiều tổn thương tăng tín hiệu trên T2/FLAIR ở vùng quanh não thất, cận vỏ và chất trắng sâu. Dấu hiệu 'vòng hở' – ngấm thuốc không hoàn toàn ở viền tổn thương trên T1 có tiêm thuốc – là đặc trưng và giúp phân biệt XRRR với các bệnh khác như áp-xe hay u. Ngoài ra, các 'vùng đen' giảm tín hiệu trên T1 phản ánh tổn thương sợi trục và liên quan đến di chứng thần kinh không hồi phục. Chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời rất quan trọng để làm chậm tiến triển bệnh và cải thiện tiên lượng dài hạn.