Axial FLAIR

Xem toàn màn hình

MRI•Axial FLAIR•1 / 16

Ca bệnhUng thư biểu mô vú thể nhú

Ung thư biểu mô vú thể nhú

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi40 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Rối loạn thị giác.

Chẩn đoán & Phát hiện

Khối ở vùng trên yên (suprasellar region) với tín hiệu không đồng nhất trên cả hình ảnh cộng hưởng từ trọng T1 và T2.
Các vùng tăng tín hiệu trên T1 (T1 hyperintense) nằm trong lòng tổn thương, tương ứng với tín hiệu giảm trên T2 ở vùng ngoại vi, phù hợp với sản phẩm máu/tổ chức xuất huyết (blood product/hemorrhage).
Phù lan tỏa (extensive oedema) ở vùng dưới đồi (hypothalamus) liền kề, lan lên đến bao trong (internal capsule).
Não thất bên, đặc biệt là bên trái, giãn rộng, gợi ý có mức độ tắc nghẽn dòng chảy dịch não tủy (ventricular outflow obstruction).

Chẩn đoán

Ung thư biểu mô vú thể nhú (Papillary craniopharyngioma)

Chẩn đoán phân biệt

1.U craniopharyngioma thể adamantinomatous
2.Nang ống Rathke
3.U nguyên bào thần kinh đệm vùng dưới đồi

Điểm giảng dạy

"U craniopharyngioma thể nhú là khối u biểu mô độ I theo phân loại của WHO, thường gặp ở người lớn và nằm ở vùng trên yên."
"Chụp cộng hưởng từ cho thấy khối u không đồng nhất ở vùng trên yên, thường có tăng tín hiệu trên T1 do xuất huyết trong khối u."
"Chẩn đoán xác định hiện nay có thể được xác nhận bằng xét nghiệm đột biến BRAF V600E, giúp phân biệt với thể adamantinomatous có đột biến CTNNB1."

Thảo luận

U craniopharyngioma thể nhú là một khối u hiếm, phát triển chậm, độ I theo phân loại của WHO, bắt nguồn từ các tế bào biểu mô còn sót lại của túi Rathke. Khối u chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn và thường nằm ở vùng trên yên. Trên cộng hưởng từ, khối u thường hiện diện như một khối không đồng nhất với các tín hiệu khác nhau, bao gồm tăng tín hiệu trên T1 do xuất huyết. Phù quanh khối u và hiệu ứng chiếm chỗ, như tắc nghẽn não thất, là phổ biến. Về mặt mô học, khối u đặc trưng bởi biểu mô vảy biệt hóa tốt sắp xếp thành cấu trúc nhú, không có keratin ướt hay vôi hóa, khác với thể adamantinomatous. Việc phát hiện đột biến BRAF V600E đã cách mạng hóa chẩn đoán và điều trị đích, cho phép xác nhận chẩn đoán bằng xét nghiệm phân tử và tiềm năng sử dụng các thuốc ức chế BRAF trong các trường hợp không cắt bỏ được hoặc tái phát.