U thần kinh nội tiết gan

• Gan tăng kích thước.

• Tổn thương hỗn hợp đặc - nang, dị dạng, chủ yếu đa nang, kích thước lớn, khu trú chủ yếu ở thuỳ trái gan, trong đó thành phần đặc ở trung tâm vùng trước có ngấm thuốc thì động mạch (arterial enhancement), kích thước tối đa 4 x 9 cm.

• Các tổn thương khu trú hỗn hợp đặc - nang, dị tỷ trọng (heterogeneous-density), phân bố rải rác ở cả hai thuỳ gan.

• Tổn thương gan lớn gây chèn ép hệ thống tĩnh mạch cửa trái, tĩnh mạch cửa chính và cổng gan (porta hepatis).

• Giãn nhẹ các ống mật trong gan (intrahepatic biliary channel) bên trái.

• Hệ thống mật bên phải hơi giãn.

• Một vài mạch máu giãn, nổi bật dọc cổng gan (porta hepatis), gợi khả năng biến đổi hang (cavernous transformation).

• Sỏi canxi trong túi mật (calcific cholelithiasis).

• Đã thực hiện sinh thiết kim xuyên thành bụng dưới hướng dẫn siêu âm đối với thành phần đặc.

• Chẩn đoán: U thần kinh nội tiết di căn, độ 1 (Metastatic neuroendocrine tumor, grade 1).

DISCUSSION:
Bệnh nhân đến khám với triệu chứng chướng và đau vùng thượng vị tăng dần. Ban đầu, chẩn đoán hình ảnh nghi ngờ là nang Echinococcus (hydatid cyst) do bệnh nhân trẻ tuổi, gan không xơ hoá và có tổn thương nang nhiều ngăn lớn kèm nang con nhỏ ở thuỳ trái gan.

XÉT NGHIỆM:

• Viêm gan B và C: âm tính.
• AFP: 3,20; PIVKA II: 113; Hb: 9,1; Tổng số bạch cầu (TLC): 12.400; Tiểu cầu (PLT): 368.
• Chức năng gan (LFTs): Bilirubin toàn phần: 3,10; ALT: 107; AST: 134; ALP: 278.

Sinh thiết kim xuyên thành bụng dưới hướng dẫn siêu âm đối với thành phần đặc cho thấy u thần kinh nội tiết (neuroendocrine tumor).

U thần kinh nội tiết gan (Hepatic neuroendocrine tumors) là các khối u hiếm gặp, thường do di căn từ các khối u nguyên phát ở đường tiêu hoá hoặc tuỵ. U thần kinh nội tiết gan nguyên phát (Primary Hepatic neuroendocrine tumors) cực kỳ hiếm. Bệnh nhân có thể biểu hiện các hội chứng lâm sàng đặc trưng do khối u tiết các peptid và neuroamin; tuy nhiên, nhiều trường hợp không có triệu chứng cho đến khi bệnh tiến triển. Hiện chưa có tiêu chuẩn chẩn đoán hình ảnh rõ ràng, do đó xác nhận bằng giải phẫu bệnh, thường được hỗ trợ bởi nhuộm miễn dịch hoá học các dấu ấn như synaptophysin và chromogranin, là cần thiết để chẩn đoán xác định.

Trong trường hợp này, không phát hiện hội chứng lâm sàng nào, cũng không xác định được khối u nguyên phát ngoài gan. Các trường hợp u thần kinh nội tiết gan thường gặp ở người lớn tuổi, nhưng cũng được ghi nhận ở bệnh nhân trẻ hơn 3. Ngoài ra, cũng có báo cáo về khối u gan nguyên phát kèm di căn gan (primary hepatic tumor with hepatic metastasis) 2. Mức độ PIVKA II tăng cũng được ghi nhận trong một số trường hợp u thần kinh nội tiết có tính chất ác tính 4.