Series (20)
Axial (SWI)

Malformation mạch máu dạng bắp (Cavernoma) khổng lồ
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Bệnh sử lâm sàng
Bệnh nhân xuất hiện co giật cấp tính nặng. Bệnh nhân có tiền sử các tổn thương não kéo dài không được điều trị.
Chẩn đoán & Phát hiện
- Trường hợp cho thấy malformation mạch máu dạng bắp (cavernoma) não khổng lồ (giant cerebral cavernous malformation) kèm xuất huyết cấp tính.
- Bệnh nhân có tiền sử cavernoma não, trong đó tổn thương lớn nhất nằm ở thùy thái dương trong (medial temporal lobe); biểu hiện cấp tính nặng trong trường hợp này có khả năng do xuất huyết gần đây trong tổn thương lớn, thể hiện trên MRI bằng phù vận mạch (vasogenic edema) xung quanh rộng – không có trong các MRI trước (không hiển thị) – và xuất huyết trong thất trái (left intra‑ventricular bleeding).
- Sự hiện diện của nhiều tổn thương nhỏ hơn ở bệnh nhân này cũng gợi ý hội chứng cavernoma đa dạng (multiple cavernoma syndrome).
- Điểm đáng chú ý là kích thước lớn của cavernoma thái dương trái (> 5 cm).
Malformation mạch máu dạng bắp (cavernoma) não khổng lồ là hiếm, được định nghĩa là cavernoma có đường kính tối đa vượt 4‑6 cm¹.
- Chẩn đoán hình ảnh của cavernoma não khổng lồ thường khó khăn vì các tổn thương thường độ heterogeneity cao, gây hiệu ứng khối lượng đáng kể (đặc biệt sau xuất huyết nội mô gần đây).
- Một số dấu hiệu MRI có thể gợi ý khả năng này, bao gồm: vòng hàm sắt (hemosiderin rim), cốt bắp rang (popcorn core), tín hiệu T2/SWI tăng mạnh (marked blooming)* và ngấm thuốc tối thiểu (minimal contrast enhancement).
Chẩn đoán phân biệt bao gồm:
- động mạch phình tắc nghẽn (thrombosed aneurysm),
- khối u xuất huyết não (cerebral hemorrhagic masses) hoặc khối u có canxi nội sinh như oligodendroglioma và ependymoma siêu thùy (supratentorial ependymoma).
- Ở đối tượng nhiễm trùng, cần phân biệt với các khối u như teratoma, teratoid rhabdoid bất thường (atypical teratoid rhabdoid) và khối u phôi (embryonal tumors).
Chẩn đoán
Malformation mạch máu dạng bắp (cavernoma) não khổng lồ (Giant cavernous malformation (Cavernoma))
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Động mạch phình tắc nghẽn
- 2.U thần kinh đệm sao bào (Oligodendroglioma)
- 3.U thần kinh đệm thất trên lều (Supratentorial ependymoma)
Điểm giảng dạy
- "Malformation mạch máu dạng bắp não khổng lồ là hiếm, thường được định nghĩa là có đường kính vượt quá 4 đến 6 cm."
- "Biểu hiện lâm sàng cấp tính thường do xuất huyết nội mô gần đây, gây hiệu ứng khối lượng đáng kể và phù vận mạch."
- "Đặc điểm MRI điển hình bao gồm vòng hàm sắt, lõi 'bắp rang', tín hiệu tăng mạnh trên T2*/SWI và ngấm thuốc tối thiểu."
Thảo luận
Ca bệnh liên quan

Anterior shoulder dislocation with Hill-Sachs lesion

Giant cerebral cavernous malformation (Cavernoma) (Malformation mạch nang khổng lồ (Cavernoma))

Giant cavernous malformation (Cavernoma) (U mô mạch não khổng lồ (Cavernoma))

Renal Oncocytoma with Central Stellate Scar (U tế bào hạt thận (Renal oncocytoma))

Hepatic adenoma

Giant cerebral cavernous malformation (Cavernoma) (Bệnh lý mạch máu dạng hang (cavernoma) khổng lồ)





