Bệnh lý mạch máu dạng hang (cavernoma) khổng lồ

• Trường hợp cho thấy bệnh lý mạch máu dạng hang (cavernoma) khổng lồ ở não (giant cerebral cavernous malformation) kèm theo chảy máu cấp tính.
• Bệnh nhân có tiền sử cavernoma não (cerebral cavernomas), trong đó đàn hồi lớn nhất nằm ở thùy thái dương trong (medial temporal lobe). Biểu hiện co giật dữ dội trong trường hợp này có khả năng do chảy máu mới (recent bleeding) trong khối lớn, được thể hiện trên MRI bằng:
  • phù vận mạch lan rộng xung quanh (extensive surrounding vasogenic edema) – không xuất hiện trong các MRI trước (không hiển thị).
  • chảy máu nội thất trái (left intra‑ventricular bleeding).
• Sự hiện diện của nhiều tổn thương nhỏ hơn (multiple smaller lesions) ở bệnh nhân này cũng gợi ý hội chứng cavernoma đa dạng (multiple cavernoma syndrome).
• Điểm đáng chú ý trong trường hợp này là kích thước lớn của cavernoma thái dương trái (> 5 cm).

Bệnh lý mạch máu dạng hang (cavernoma) khổng lồ (giant cerebral cavernous malformation) là hiếm, được định nghĩa là cavernoma có đường kính tối đa vượt 4‑6 cm.

Chẩn đoán hình ảnh của cavernoma khổng lồ thường khó khăn vì:

• Các khối thường dị tán không đồng nhất, gây tác động khối lượng đáng kể (significant mass effect), đặc biệt sau chảy máu nội khối gần đây.
• Một số dấu hiệu MRI có thể gợi ý, bao gồm:
  • vòng hàm sắt (hemosiderin rim)
  • cốt dạng bắp rang (popcorn core)
  • tăng tín hiệu mạnh trên T2/SWI* (marked blooming)
  • tăng ngấm thuốc tối thiểu (minimal contrast enhancement)

Chẩn đoán phân biệt bao gồm:

• đồ thị tắc mạch (thrombosed aneurysm)
• khối máu não (cerebral hemorrhagic masses) hoặc khối có canxi nội sinh (internal calcifications) như oligodendroglioma và ependymoma siêu thùy (supratentorial ependymoma).
• Ở đối tượng nhi (paediatric population), cần phân biệt với các khối u như teratoma, teratoid rhabdoid bất thường (atypical teratoid rhabdoid) và khối u phôi (embryonal tumors).