Series (16)
Axial T1 C+

Mất bao myelin
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Bệnh sử lâm sàng
Mệt mỏi toàn thân kéo dài 2 tuần. Cha mẹ nhớ lại trẻ có biểu hiện viêm họng kèm sốt, được bác sĩ địa phương kê đơn kháng sinh. Ngay sau đó, trẻ xuất hiện thất ngôn (aphasic), kèm yếu nửa người bên phải (right hemiparesis) và lú lẫn (confused).
Chẩn đoán & Phát hiện
- Nhiều vùng chất trắng tăng tín hiệu T2 (high T2 signal) kèm ngấm thuốc dạng viền hở (open-ring enhancement) và hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) ở rìa tiến triển. Không có hạn chế khuếch tán (restricted diffusion) ở trung tâm.
- Phim chụp theo dõi sau 5 tuần cho thấy sự tiến triển của các vùng tăng tín hiệu T2 (high T2 signal) đã ghi nhận trước đó, với một số tổn thương lớn hơn đã giảm kích thước, trong khi các tổn thương khác vốn chỉ ở dạng nốt chấm đã trở nên rõ nét hơn.
- Đáng lưu ý, nhân đuôi và nhân bèo bên trái tăng tín hiệu T2 rõ rệt (markedly elevated T2 signal).
THẢO LUẬN: Ban đầu, ca bệnh này được cho là khá điển hình của viêm não tủy cấp tính rải rác (acute disseminated encephalomyelitis - ADEM) với một nhóm các tổn thương tiến triển với tốc độ khác nhau trong cùng một giai đoạn.
Sự hiện diện của tình trạng tăng tín hiệu T2 ở các nhân nền (basal ganglia) gợi ý rằng đây thực sự là viêm não tủy cấp tính rải rác (ADEM) sau nhiễm liên cầu khuẩn, vì sự ảnh hưởng đến các nhân nền (basal ganglia) (với các kháng thể tự phản ứng kháng nhân nền (ABGA)) phổ biến hơn nhiều (80%) trong ADEM sau nhiễm liên cầu so với ADEM không sau nhiễm liên cầu (18%) 1.
Không may là khi theo dõi thêm, các tổn thương mới bổ sung đã phát triển (hơn một năm sau biểu hiện ban đầu) gợi ý rằng trên thực tế đây là, hoặc đã tiến triển thành, một thể tái phát của ADEM (viêm não tủy rải rác tái phát (RDEM) và viêm não tủy rải rác đa pha - MDEM). Tuy nhiên, ranh giới giữa các thể này và xơ cứng rải rác thể tái phát - thuyên giảm (relapsing-remitting multiple sclerosis) vẫn còn gây tranh cãi.
Nhìn chung, khi chẩn đoán ADEM được đưa ra, sự tiến triển thành xơ cứng rải rác (multiple sclerosis - MS) không phải là hiếm gặp, được báo cáo lên đến 35% các trường hợp.
Chẩn đoán
Mất bao myelin (Demyelination)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Xơ cứng rải rác (MS)
- 2.Bệnh lý phổ viêm tủy thị thần kinh (NMOSD)
- 3.Viêm não sau nhiễm trùng
- 4.Bệnh lý liên quan kháng thể MOG (MOGAD)
Điểm giảng dạy
- "Tổn thương nhân nền trong ADEM gợi ý mạnh mẽ đến nguyên nhân sau nhiễm liên cầu khuẩn, liên quan đến kháng thể kháng nhân nền (ABGA)."
- "Ngấm thuốc dạng viền hở trên MRI là dấu hiệu điển hình của tổn thương mất myelin hoạt động, đại diện cho rìa tiến triển của quá trình hủy myelin."
- "Mặc dù ADEM thường là một pha, sự xuất hiện của các tổn thương mới sau 3 tháng kể từ khi khởi phát gợi ý đến viêm não tủy rải rác đa pha (MDEM) hoặc xơ cứng rải rác (MS)."
Thảo luận
Bài viết liên quan
Ca bệnh liên quan

Multiple Sclerosis with Dissemination in Space and Time on MRI (Xơ cứng rải rác)

Acute disseminated encephalomyelitis (Viêm não tủy rải rác cấp tính)

Multiple Sclerosis of the Spine (Xơ cứng rải rác ở tủy sống)

Multiple Sclerosis and Trigeminal Neuralgia with Neurovascular Contact (Xơ cứng rải rác và đau dây thần kinh sinh ba)

Multiple Sclerosis (Xơ cứng rải rác)

Multiple Sclerosis Involving Brain and Spinal Cord (Xơ cứng rải rác - não và tủy sống)
Chẩn đoán phân biệt

Von Hippel-Lindau disease (Bệnh Von Hippel Lindau)

Von Hippel-Lindau Disease with Spinal Hemangioblastoma (Bệnh Von Hippel-Lindau với u mạch bào ở tủy sống)

Spinal cord ischaemia

Myelin Oligodendrocyte Glycoprotein Antibody-Associated Disease (MOGAD) (Bệnh liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD))

Von Hippel-Lindau Syndrome (Hội chứng Von Hippel-Lindau)

Chronic Migraine with New-Onset Left Hemiparesis (Migraine)