Axial T1

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T1•1 / 20

Ca bệnhBệnh liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD)

Bệnh liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD)

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi2 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Sốt kèm theo giảm thị lực đột ngột.

Chẩn đoán & Phát hiện

Phát hiện nhiều tổn thương bất đối xứng ở chất trắng vùng vỏ và dưới vỏ bán cầu đại não hai bên, tăng tín hiệu trên hình ảnh T2/FLAIR, có nơi lan đến thể chai (corpus callosum).
Các vùng tăng tín hiệu mờ nhạt thấy ở nhân trong bên (medial thalami) hai bên.
Thấy dày lên và tăng tín hiệu ở đoạn nội nhãn cầu, nội hốc mắt của cả hai dây thần kinh thị giác (optic nerves), trong khi đoạn trong ống thị giác (intracanalicular), đoạn sọ não (intracranial) và giao thoa thị giác (optic chiasm) được bảo tồn – gợi ý viêm dây thần kinh thị giác hai bên (bilateral optic neuritis).

Kết quả xét nghiệm phòng thí nghiệm cho thấy kháng thể kháng MOG trong huyết thanh dương tính (positive for serum anti-MOG antibodies).

Chẩn đoán

Bệnh liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (Myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-associated disease - MOGAD)

Chẩn đoán phân biệt

1.Rối loạn phổ viêm tủy thị giác kháng thể kháng AQP4 (NMOSD)
2.Đa xơ cứng (MS)
3.Viêm tủy não lan tỏa cấp tính (ADEM)

Điểm giảng dạy

"MOGAD thường biểu hiện bằng viêm dây thần kinh thị giác hai bên, thường không ảnh hưởng đến giao thoa thị giác và đường dẫn thị giác, giúp phân biệt với NMOSD."
"Kháng thể kháng MOG là dấu ấn sinh học đặc hiệu giúp chẩn đoán MOGAD và phân biệt với các bệnh mất myelin khác."
"Tổn thương nhân trong bên và chất trắng vỏ - dưới vỏ ở bán cầu đại não kèm triệu chứng toàn thân như sốt có thể gợi ý MOGAD hoặc biểu hiện giống ADEM."

Thảo luận

Bệnh liên quan đến kháng thể myelin oligodendrocyte glycoprotein (MOGAD) là một bệnh mất myelin tự miễn, nhắm vào protein MOG trên bề mặt tế bào oligodendrocyte. Bệnh thường biểu hiện bằng viêm dây thần kinh thị giác, thường là hai bên và không ảnh hưởng đến giao thoa thị giác – đặc điểm giúp phân biệt với rối loạn phổ viêm tủy thị giác (NMOSD). Các dấu hiệu viêm não như sốt và tổn thương nhu mô não ở vùng chất trắng vỏ - dưới vỏ và chất xám sâu (ví dụ: nhân trong bên) là đặc trưng, đặc biệt ở trẻ em. Sự hiện diện của kháng thể kháng MOG trong huyết thanh xác nhận chẩn đoán. Khác với đa xơ cứng, các tổn thương ở MOGAD thường lớn, bất đối xứng và có thể hồi phục hoàn toàn sau điều trị. Việc nhận biết sớm và điều trị bằng liệu pháp miễn dịch rất quan trọng để ngăn ngừa di chứng về thị lực và thần kinh.