U cơ mỡ mạch thận

U cơ mỡ mạch thận là khối u trung mô lành tính thuộc nhóm u tế bào biểu mô quanh mạch (PEComa). Khối u đặc trưng bởi sự phối hợp giữa mạch máu, cơ trơn và mô mỡ trưởng thành. Hầu hết các trường hợp xảy ra đơn lẻ, nhưng cũng có thể liên quan đến hội chứng xơ cứng củ (TSC), trong đó bệnh nhân thường có tổn thương song bên và đa ổ. Trên hình ảnh học, dấu hiệu đặc trưng là sự hiện diện của mỡ đại thể, có thể nhận biết rõ trên CT không tiêm thuốc cản quang qua các vùng có đơn vị Hounsfield âm (thường < -20 HU). Điều này giúp phân biệt với các khối u thận nghèo mỡ khác như u cơ mỡ mạch nghèo lipid hoặc ung thư tế bào ống thận dạng trong. Các u cơ mỡ mạch nhỏ, không triệu chứng thường được theo dõi, trong khi các tổn thương lớn (>4 cm) có nguy cơ vỡ tự phát và xuất huyết sau phúc mạc (hội chứng Wunderlich), cần can thiệp tắc mạch dự phòng hoặc cắt bỏ.