3ch Cine SSFP

Xem toàn màn hình

3ch Cine SSFP

MRI•3ch Cine SSFP•1 Img

Ca bệnhBệnh lý amyloid tim

Bệnh lý amyloid tim

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi80 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử khó thở.
Siêu âm tim được yêu cầu và phát hiện bất thường.
Bệnh nhân cũng từng thực hiện phẫu thuật thay khớp háng và đồng thời thực hiện xạ hình xương để đánh giá khả năng lỏng lẻo khớp thay.

Chẩn đoán & Phát hiện

Cộng hưởng từ tim (Cardiac MRI)
HÌNH ẢNH GIAI ĐOẠN MUỘN SAU TIÊM CHẤT TƯƠNG PHẢN GADOLINIUM

THẢO LUẬN:
Trường hợp này trình bày hình ảnh cộng hưởng từ tim và các phát hiện tình cờ trên xạ hình xương với kỹ thuật Tc99m HDP ở một bệnh nhân mắc bệnh lý amyloid tim.

Phân bố và đặc điểm phong phú của tăng quang giai đoạn muộn (late gadolinium enhancement), cùng với sự bắt xạ hình trên xạ hình xương và diễn tiến lâm sàng, phù hợp với thể ATTR của bệnh lý amyloid tim (cardiac amyloidosis).

Các phát hiện này đặc trưng cho bệnh lý amyloid tim (cardiac amyloidosis), và trong trường hợp cụ thể này, chẩn đoán phân biệt rất hạn chế.

Chẩn đoán

Bệnh lý amyloid tim (cardiac amyloidosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bệnh cơ tim phì đại
2.Bệnh sarcoidosis
3.Viêm màng ngoài tim co thắt

Điểm giảng dạy

"Bệnh lý amyloid tim có thể biểu hiện bằng các triệu chứng không đặc hiệu như khó thở và rối loạn chức năng tâm trương."
"Thể ATTR cho thấy hình ảnh tăng quang muộn khuếch tán ở lớp dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành trên cộng hưởng từ tim."
"Sự bắt thuốc phóng xạ tìm xương (ví dụ Tc-99m HDP) ở tim trên xạ hình xương là dấu hiệu rất đặc hiệu của bệnh amyloid tim thể ATTR."

Thảo luận

Bệnh lý amyloid tim là một dạng bệnh cơ tim hạn chế do sự lắng đọng các protein amyloid gập sai ở khoảng gian bào cơ tim. Thể transthyretin (ATTR), có thể là thể hoang dại (ở nam giới cao tuổi) hoặc thể di truyền (do đột biến TTR), ngày càng được nhận diện như một nguyên nhân gây suy tim với phân suất tống máu bảo tồn. Cộng hưởng từ tim đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán, thường cho thấy hình ảnh tăng quang muộn khuếch tán ở lớp dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành, đi kèm phì đại cơ tim và giãn cả hai tâm nhĩ. Đặc biệt, xạ hình xương với các chất đánh dấu như Tc-99m HDP, Tc-99m PYP hoặc Tc-99m DPD cho thấy sự bắt xạ rõ rệt tại cơ tim trong bệnh amyloid tim thể ATTR, cho phép chẩn đoán không cần sinh thiết khi kết hợp với các dấu hiệu lâm sàng và hình ảnh. Trường hợp này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc nhận diện tổn thương tim trong bệnh amyloid hệ thống và sử dụng hình ảnh đa phương thức để chẩn đoán phân loại chính xác.