Axial T1W SEEPI

Xem toàn màn hình

MRI•Axial T1W SEEPI•1 / 20

Ca bệnhBệnh cơ tim phì đại với hội chứng tâm thất ba ngăn trái

Bệnh cơ tim phì đại với hội chứng tâm thất ba ngăn trái

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi25 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Khó thở, đau ngực khi gắng sức và hồi hộp.

Chẩn đoán & Phát hiện

Tim

Có dày thành thất trái với vách liên thất phì đại không tương xứng, rõ rệt nhất tại thành cơ tim trước – vách, phù hợp với bệnh cơ tim phì đại không đối xứng (asymmetric hypertrophic cardiomyopathy). Độ dày thành tối đa đo được là 42 mm tại đoạn giữa vách trước.
Kích thước buồng thất trái nhỏ.
Có chuyển động trước tâm thu của lá trước van hai lá (systolic anterior motion of the anterior mitral leaflet), dẫn đến tắc nghẽn đoạn ra của thất trái (left ventricular outflow tract obstruction).
Ngoài ra, có dày thành tại thành đỉnh của thất phải, lan đến thành trước đoạn ra thất phải, với độ dày thành tối đa là 11,4 mm.
Kích thước tâm nhĩ trái ở giới hạn trên của bình thường. Có một cấu trúc dạng dải (màng) đi ngang qua buồng tâm nhĩ trái, bám vào vách liên nhĩ secundum và tại vị trí nối giữa tĩnh mạch phổi dưới trái với thành bên đỉnh tâm nhĩ trái (hình ảnh rõ nhất trên mặt phẳng bốn buồng). Màng này chia tâm nhĩ trái thành hai ngăn: ngăn gần chứa nơi đổ chung của các tĩnh mạch phổi, và ngăn xa chứa tiểu nhĩ trái. Các hình ảnh tại tâm nhĩ trái phù hợp với hội chứng tâm thất ba ngăn trái (cor triatriatum).

THẢO LUẬN:
Trường hợp này là bệnh cơ tim phì đại không đối xứng (asymmetric hypertrophic cardiomyopathy) kèm theo chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá trước van hai lá, góp phần gây tắc nghẽn đoạn ra thất trái (LVOT obstruction).

Bệnh cơ tim phì đại là một nhóm bệnh dị biệt liên quan đến đột biến gen của thể gian (sarcomere). Bệnh gặp ở khoảng 1/500 người trưởng thành và là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong đột ngột ở vận động viên trẻ tuổi. Dạng bệnh cơ tim phì đại không đối xứng là biến thể hình thái phổ biến nhất của bệnh này.

Trường hợp này cũng cho thấy hình ảnh hội chứng tâm thất ba ngăn trái (cor triatriatum) – một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, thường liên quan đến các bệnh tim di truyền khác. Theo như hiểu biết hiện nay, chỉ có một số ít trường hợp hội chứng tâm thất ba ngăn trái đi kèm với bệnh cơ tim phì đại được ghi nhận.

Chẩn đoán

Bệnh cơ tim phì đại với hội chứng tâm thất ba ngăn trái (hypertrophic cardiomyopathy with cor triatriatum)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bệnh cơ tim hạn chế do thoái hóa amyloid
2.Bệnh tim do tăng huyết áp kèm phì đại thất trái
3.Bệnh cơ tim phì đại đỉnh (hội chứng Yamaguchi)

Điểm giảng dạy

"Phì đại vách không đối xứng với độ dày thành tối đa ≥30 mm gợi ý mạnh đến bệnh cơ tim phì đại."
"Chuyển động trước tâm thu (SAM) của van hai lá là cơ chế chính gây tắc nghẽn đoạn ra thất trái trong bệnh cơ tim phì đại."
"Hội chứng tâm thất ba ngăn trái là dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó một màng chia tâm nhĩ trái thành hai buồng và có thể đi kèm các bệnh tim di truyền khác."

Thảo luận

Trường hợp này thể hiện bệnh cơ tim phì đại không đối xứng (HCM), đặc trưng bởi sự phì đại vách rõ rệt, đặc biệt tại thành cơ tim trước – vách, với độ dày thành tối đa 42 mm và buồng thất trái nhỏ. Chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá trước van hai lá gây tắc nghẽn động lực đoạn ra thất trái (LVOT), là dấu hiệu đặc trưng của HCM tắc nghẽn. Ngoài ra, hình ảnh hội chứng tâm thất ba ngăn trái được xác định – một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, trong đó một màng xơ cơ chia tâm nhĩ trái thành hai ngăn: ngăn gần (chứa tĩnh mạch phổi) và ngăn xa (tâm nhĩ thật). Trong khi HCM thường liên quan đến đột biến gen thể gian và là nguyên nhân hàng đầu gây tử vong tim đột ngột ở vận động viên trẻ, hội chứng tâm thất ba ngăn trái thường xuất hiện đơn lẻ hoặc liên quan đến các hội chứng bẩm sinh. Việc hai bệnh lý này cùng tồn tại là rất hiếm và có thể làm phức tạp tình trạng huyết động và kế hoạch phẫu thuật. Chẩn đoán hình ảnh, đặc biệt là siêu âm tim và cộng hưởng từ tim, đóng vai trò then chốt trong việc chẩn đoán và đánh giá chi tiết cả hai bệnh lý.