Xơ cứng tinh thể tim (Cardiac amyloidosis)

Hình ảnh tĩnh và SPECT ghi nhận ở thì trễ 1 giờ và 3 giờ cho thấy sự bắt xạ mạnh của thuốc đánh dấu phóng xạ lan tỏa khắp cơ tim thất trái nhiều hơn thất phải. Mức độ bắt xạ cao hơn đáng kể so với các xương sườn liền kề. Định lượng số đếm thuốc đánh dấu cho thấy tỷ lệ cơ tim/thân xương đối bên ở thì trễ 1 giờ và 3 giờ lần lượt là 2,06 và 2,00.

Siêu âm tim – thất trái (Echocardiogram left ventricle)
Siêu âm tim cho thấy thành thất trái dày lên rõ rệt, không đối xứng, chủ yếu ở các đoạn cơ bản và giữa thất, kèm hình ảnh dạng hạt lấp lánh ở mô cơ, phù hợp với xơ cứng tinh thể tim (cardiac amyloidosis).

DISCUSSION:
Xơ cứng tinh thể tim là một chẩn đoán thách thức, thường không được nhận biết trong nhiều năm. Bệnh gây ra hiện tượng phì đại tâm thất đối xứng, dẫn đến bệnh cơ tim hạn chế và suy tim, như trường hợp này. Hai thể phổ biến nhất của xơ cứng tinh thể tim là thể chuỗi nhẹ hệ thống (AL) và thể transthyretin dạng hoang dại (ATTRwt). Việc xác định đúng thể xơ cứng tinh thể tim rất quan trọng trong quản lý và điều trị. Tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán là sinh thiết nội tâm mạc, một thủ thuật xâm lấn. Gần đây, hình ảnh học ngày càng được sử dụng để chẩn đoán xơ cứng tinh thể tim một cách không xâm lấn.

99mTc-pyrophosphate (PYP) là một thuốc đánh dấu phóng xạ thường tích tụ tại các vùng có lắng đọng hydroxyapatite trong các mô tạo xương. PYP cũng tích tụ tại vị trí xơ cứng tinh thể ATTRwt ở tim. Việc bắt thuốc ở tim cao hơn ở xương với tỷ lệ ≥ 1,5 đã được chứng minh ở các bệnh nhân mắc xơ cứng tinh thể ATTRwt. Các tỷ lệ < 1,5 được coi là không rõ ràng đối với ATTRwt và có thể đại diện cho xơ cứng tinh thể AL. Việc kết hợp các xét nghiệm PYP với hình ảnh tim và các xét nghiệm cận lâm sàng có thể dẫn đến chẩn đoán xơ cứng tinh thể một cách không xâm lấn, đồng thời xác định được thể bệnh.

Trong trường hợp này, bệnh nhân đang trải qua đợt cấp của suy tim do xơ cứng tinh thể tim thể transthyretin dạng hoang dại (ATTRwt amyloidosis).