Three chamber view bSSFP

Xem toàn màn hình

MRI•Three chamber view bSSFP•1 / 30

Ca bệnhBệnh lý tim do amyloid

Bệnh lý tim do amyloid

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi60 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Bệnh nhân nữ có các triệu chứng suy tim sung huyết.

Chẩn đoán & Phát hiện

Rối loạn chức năng tâm trương và tăng quang muộn (LGE - late gadolinium enhancement) lan tỏa toàn bộ, phù hợp với amyloidosis (bệnh do lắng đọng amyloid).
Giảm động lực cơ và dày cơ cả hai thất, phân suất tống máu thất trái (LVEF) 48,9%, phân suất tống máu thất phải (FEVD) 39,1%.
Hẹn van ba lá mức độ nặng và hở van hai lá mức độ nhẹ, kèm giãn cả hai tâm nhĩ.
Tràn dịch màng ngoài tim (pericardial effusion) và tràn dịch màng phổi phải (right pleural effusion).
Lưu ý: Tăng quang muộn (LGE) và dày vách liên nhĩ (7 mm).

Chẩn đoán

Bệnh lý tim do amyloid (cardiac amyloidosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bệnh cơ tim phì đại
2.Bệnh sarcoid với tổn thương tim
3.Bệnh huyết sắc tố

Điểm giảng dạy

"Chụp cộng hưởng từ tim (MRI) với tăng quang muộn (LGE) rất nhạy trong việc phát hiện các bệnh cơ tim xâm nhiễm như bệnh amyloid."
"Mô hình tăng quang muộn lan tỏa toàn bộ và vách liên nhĩ dày là những dấu hiệu hình ảnh đặc trưng của bệnh lý tim do amyloid."
"Rối loạn chức năng tâm trương kèm phì đại cả hai thất và phân suất tống máu thất trái bình thường hoặc giảm nhẹ cần gợi ý bệnh amyloid ở bệnh nhân có triệu chứng suy tim."

Thảo luận

Bệnh lý tim do amyloid xảy ra do sự lắng đọng các sợi amyloid bị gập sai, phổ biến nhất là protein chuỗi nhẹ miễn dịch (AL) hoặc transthyretin (ATTR), trong cơ tim. Điều này dẫn đến bệnh cơ tim hạn chế, đặc trưng bởi sự dày lên tiến triển của thành cả hai thất, rối loạn chức năng tâm trương và cuối cùng là suy chức năng tâm thu. Chụp cộng hưởng từ tim (MRI) đóng vai trò then chốt trong chẩn đoán, với hình ảnh tăng quang muộn (LGE) thường cho thấy mô hình lan tỏa toàn bộ, dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành – khác biệt so với LGE khu trú hoặc rải rác trong bệnh tim thiếu máu cục bộ. Sự hiện diện của vách liên nhĩ dày và tràn dịch màng ngoài tim/màng phổi càng củng cố chẩn đoán. Mặc dù sinh thiết nội tâm mạc vẫn là tiêu chuẩn vàng, các tiêu chí không xâm lấn sử dụng MRI, siêu âm tim và dấu ấn sinh học ngày càng được áp dụng. Nhận biết sớm là rất quan trọng vì các điều trị đặc hiệu như hóa trị cho amyloid AL hoặc tafamidis cho ATTR có thể làm thay đổi đáng kể tiến triển bệnh.