Septal hypertrophic cardiomyopathy with systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve

Mon, Feb 23

AI Online

CasesSeptal hypertrophic cardiomyopathy with systolic anterior motion (SAM) of the mitral valve

Series (9)

3-chamber Steady state free precession

Full Viewer

MRI•3-chamber Steady state free precession•1 / 30

Original Source

Radiopaedia

Patient Data

Age35 years

GenderFemale

Clinical History

khó thở.

Diagnosis & Findings

Phì đại vách ngăn thất (septal hypertrophy) với chuyển động trước tâm thu (systolic anterior motion, SAM) của van hai lá (mitral valve) (lá trước của van hai lá tiếp xúc với vách ngăn thất trái) gây tắc nghẽn ống xuất thất trái và hở van hai lá.

Báo cáo bệnh lý cuối cùng xác nhận bệnh cơ tim tăng sinh (hypertrophic cardiomyopathy) của vách ngăn thất trái.

Mặc dù cơ chế chính xác của SAM chưa được làm sáng tỏ, nhưng chắc chắn rằng sự dịch chuyển về phía trước của lá trước van hai lá dẫn đến tắc nghẽn ống xuất thất trái. Bệnh nhân cuối cùng đã thực hiện cắt bỏ một phần vách ngăn thất trái.

Diagnosis

Bệnh cơ tim phì đại thành ngăn (septal hypertrophic cardiomyopathy) kèm chuyển động trước tâm thu (systolic anterior motion, SAM) của van hai lá (mitral valve).

Differential Diagnosis

1.Bệnh cơ tim phì đại thành ngăn gây tắc nghẽn động mạch xuất tâm thất (HOCM)
2.Tắc nghẽn động mạch xuất tâm thất động lực
3.Màng dưới động mạch (subaortic membrane)
4.Rối loạn van hai lá (mitral valve prolapse) kèm SAM
5.Hẹp van động mạch chủ (aortic stenosis)
6.Bệnh tim do tăng huyết áp
7.Tim vận động viên
8.Bệnh tim xâm lấn (ví dụ: amyloidosis)
9.Bệnh Fabry

Teaching Points

"Phì đại thành ngăn có thể tạo ra tắc nghẽn động mạch xuất tâm thất (LVOT) dạng động lực."
"Chuyển động trước tâm thu (SAM) của lá van hai lá làm trầm trọng hơn tắc nghẽn LVOT và có thể gây hở van hai lá."
"Siêu âm tim qua ngực là phương pháp hình ảnh chính để chẩn đoán HCM kèm SAM."
"Beta‑blocker và disopyramide là thuốc điều trị dòng đầu để giảm gradient và triệu chứng."
"Phẫu thuật cắt bỏ phần thành ngăn (septal myectomy) hoặc tiêm rượu để phá hủy phần thành ngăn là các phương pháp can thiệp cho bệnh nhân không đáp ứng thuốc."
"Chuyển động trước tâm thu của lá van hai lá có thể gây tắc nghẽn ống xuất thất trái."
"Cơ tim tăng sinh được đặc trưng bởi tăng sinh không đối xứng của vách ngăn thất."
"Cắt bỏ một phần vách ngăn thất (myectomy) là phương pháp điều trị hiệu quả để giảm tắc nghẽn."
"Phân biệt HCM với các nguyên nhân khác gây tăng sinh thất trái là cần thiết cho việc quản lý."

Discussion

Bệnh cơ tim phì đại thành ngăn là một bệnh lý cơ tim nguyên phát, đặc trưng bởi sự dày không đối xứng của thành ngăn. Thành ngăn dày lên có thể tạo ra tắc nghẽn động lực của động mạch xuất tâm thất trái, đặc biệt trong giai đoạn tâm thu. Khi lá van hai lá phía trước bị kéo về phía thành ngăn (systolic anterior motion), tắc nghẽn trở nên nghiêm trọng hơn và thường đi kèm hở van hai lá. Chẩn đoán dựa vào siêu âm tim cho thấy độ dày thành ngăn >15 mm, gradient áp lực tâm thu qua LVOT và hiện tượng SAM. Điều trị ban đầu là dùng thuốc (beta‑blocker, thuốc chẹn kênh calci không‑dihydropyridine, disopyramide) để giảm độ co bóp và nhịp tim. Đối với bệnh nhân có gradient cao kéo dài hoặc triệu chứng nặng, can thiệp giảm thành ngăn—cắt bỏ phần thành ngăn (myectomy) hoặc tiêm rượu qua động mạch vành (alcohol septal ablation)—được chỉ định.