SSFP cine

Xem toàn màn hình

SSFP cine

MRI•SSFP cine•1 Img

Ca bệnhBệnh cơ tim phì đại với xơ hóa

Bệnh cơ tim phì đại với xơ hóa

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi30 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử gia đình mắc bệnh cơ tim phì đại.

Chẩn đoán & Phát hiện

Cộng hưởng từ tim (Cardiac MRI)

Phân suất tống máu thất trái (LVEF) 44%. Khối lượng cơ tim 162g/m², rất cao.
Bệnh cơ tim phì đại nguyên phát dạng bất đối xứng, chủ yếu ở vách liên thất: vách liên thất dày 30mm, hình tăng tín hiệu muộn (LGE) dạng mảng ở vách liên thất và thành trước – liên thất, phù hợp với xơ hóa (fibrosis). Thành bên cũng dày lên đến 20mm, thành đỉnh thất phải dày đến 15mm.
Không thấy hiện tượng di động bất thường của lá trước van hai lá (SAM), không thấy tắc nghẽn dưới van động mạch chủ, không thấy tắc nghẽn ở đoạn giữa thất trái.

THẢO LUẬN:

Dạng bệnh nặng như vậy ở độ tuổi trẻ gợi ý khởi phát bệnh sớm.
Tiền sử gia đình, độ tuổi trẻ của bệnh nhân, cộng với các giá trị T1 mapping và giá trị Ti (không hiển thị) giúp loại trừ bệnh thoái hóa amyloid hoặc các bệnh cơ tim xâm nhiễm khác.

Chẩn đoán

Bệnh cơ tim phì đại nguyên phát với xơ hóa (hypertrophic cardiomyopathy with fibrosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bệnh cơ tim do thoái hóa amyloid
2.Bệnh Fabry
3.Tim vận động viên
4.Bệnh cơ tim do tăng huyết áp

Điểm giảng dạy

"Phì đại vách liên thất bất đối xứng kèm tăng tín hiệu muộn (LGE) là đặc trưng của bệnh cơ tim phì đại nguyên phát do đột biến protein cơ."
"Việc không thấy hiện tượng SAM hay tắc nghẽn đoạn ra thất trái không loại trừ chẩn đoán bệnh cơ tim phì đại."
"Chụp bản đồ T1 và định lượng thể tích ngoại bào (ECV) giúp phân biệt bệnh cơ tim phì đại với các bệnh xâm nhiễm như thoái hóa amyloid."

Thảo luận

Bệnh cơ tim phì đại (HCM) là một rối loạn di truyền, thường do đột biến ở các protein cấu thành sợi cơ, dẫn đến phì đại thất trái bất đối xứng, chủ yếu ở vách liên thất. Trường hợp này cho thấy hình ảnh phì đại nặng ở vách (30 mm) kèm tăng tín hiệu muộn dạng mảng, biểu hiện của xơ hóa cơ tim — một yếu tố nguy cơ đã biết gây rối loạn nhịp và đột tử tim. Sự hiện diện của xơ hóa trên cộng hưởng từ tim, đặc biệt ở vách liên thất, củng cố chẩn đoán và có ý nghĩa tiên lượng. Độ tuổi trẻ và tiền sử gia đình gợi ý dạng di truyền. Các kỹ thuật như bản đồ T1 và hình ảnh không điển hình của các bệnh xâm nhiễm giúp loại trừ các bệnh giả mạo như thoái hóa amyloid tim hoặc bệnh Fabry. Cần đánh giá toàn diện HCM bằng xét nghiệm gen, tầm soát gia đình và phân tầng nguy cơ đột tử tim.