Oblique (SSFP Cine)

Xem toàn màn hình

MRI•Oblique (SSFP Cine)•1 / 10

Ca bệnhVan động mạch chủ hai lá kèm hẹp eo động mạch chủ

Van động mạch chủ hai lá kèm hẹp eo động mạch chủ

Nguồn gốc

Radiopaedia

Mã carID-29895

Tác giảYune Kwong

Xuất bản2022-11-24

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi25 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Khởi phát tăng huyết áp ở giai đoạn đầu tuổi trưởng thành.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

Hình ảnh Cine-SSFP cho thấy có kèm theo van động mạch chủ hai lá (chỉ thấy 2 mép van, thay vì 3 mép van thông thường). Trên MRA, có đoạn hẹp đột ngột ngắn của động mạch chủ (short segment abrupt narrowing of the aorta) ở vùng cạnh ống động mạch, phù hợp với hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation) type người trưởng thành. Lưu ý các mạch liên sườn giãn rõ rệt (markedly dilated intercostal vessels) và các mạch vú trong (internal mammary vessels) (ở phía trước).

DISCUSSION: Hiệp hội phổ biến nhất của hẹp eo động mạch chủ (aortic coarctation) type người trưởng thành là van động mạch chủ hai lá. MRI tim có lợi thế trong chẩn đoán hình ảnh hẹp eo động mạch chủ vì nó có thể trực tiếp cho thấy van động mạch chủ hai lá đi kèm, bất kỳ rối loạn chức năng van nào kèm theo, và các tác động thứ phát lên thất trái ví dụ như phì đại đồng tâm.

Điều quan trọng cần nhận ra là những bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá có bệnh lý động mạch chủ (aortopathy) đi kèm ở động mạch chủ lên, bất kể động mạch chủ lên có bị giãn hay không. Lớp trung mạc bất thường và là yếu tố tiền đề cho sự giãn và bóc tách (dissection). Các biến chứng khác của van động mạch chủ hai lá là:

Hẹp van động mạch chủ (Aortic stenosis)
Hở van động mạch chủ (Aortic regurgitation)
Viêm nội tâm mạc (Endocarditis)

Chẩn đoán

Van động mạch chủ hai lá kèm hẹp eo động mạch chủ (Bicuspid aortic valve with aortic coarctation)

Chẩn đoán phân biệt

1.Phình giả động mạch chủ sau chấn thương
2.Viêm động mạch Takayasu
3.Hội chứng động mạch chủ giữa

Điểm giảng dạy

“Hẹp eo động mạch chủ type người trưởng thành thường liên quan nhất với van động mạch chủ hai lá.”
“MRI tim có lợi thế trong việc trực quan hóa vị trí hẹp, van hai lá đi kèm và phì đại thất trái thứ phát.”
“Bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá có bệnh lý động mạch chủ (aortopathy) đi kèm ở động mạch chủ lên, làm tiền đề cho sự giãn và bóc tách bất kể kích thước động mạch chủ.”

Thảo luận

Hẹp eo động mạch chủ là một dị tật bẩm sinh làm hẹp động mạch chủ, thường nằm ở vùng cạnh ống động mạch gần dây chằng động mạch. Ở người trưởng thành, bệnh thường liên quan đến van động mạch chủ hai lá, xuất hiện trong khoảng 50-80% trường hợp. Hệ quả huyết động học là tăng huyết áp ở đoạn gần, dẫn đến phì đại đồng tâm thất trái, và giảm huyết áp ở đoạn xa. Lưu thông bàng hệ phát triển để vượt qua sự tắc nghẽn, thường dẫn đến giãn rõ rệt các động mạch liên sườn và động mạch vú trong, có thể thấy như dấu hiệu khía xương sườn trên phim X-quang. MRI tim là phương pháp lựa chọn để đánh giá toàn diện, cho phép xác định mức độ hẹp, hình thái van và chức năng thất. Ngoài ra, van động mạch chủ hai lá liên quan đến bệnh lý động mạch chủ (aortopathy) bao gồm hoại tử trung mạc nang của động mạch chủ lên, làm tăng nguy cơ giãn và bóc tách động mạch chủ độc lập với việc sửa chữa hẹp eo. Các biến chứng lâu dài bao gồm hẹp van động mạch chủ, hở van động mạch chủ và viêm nội tâm mạc nhiễm trùng.