Phình tách động mạch chủ

Tổng quan

Phình tách động mạch chủ (AD) là một cấp cứu mạch máu đe dọa tính mạng, đặc trưng bởi một vết rách ở lớp nội mạc thành động mạch chủ, cho phép máu xâm nhập vào lớp trung mạc và tạo thành một lòng giả. Điều này dẫn đến sự tách rời các lớp thành động mạch chủ, hình thành một động mạch chủ hai lòng: lòng thật và lòng giả. Vết tách có thể lan theo hướng dòng máu (antegrade) hoặc ngược dòng (retrograde) dọc theo động mạch chủ, có thể ảnh hưởng đến các nhánh mạch lớn và dẫn đến các hội chứng thiếu máu tưới. Phân loại phình tách động mạch chủ chủ yếu dựa trên phạm vi giải phẫu, với hệ thống Stanford được sử dụng phổ biến nhất trong thực hành lâm sàng: Loại A là có liên quan đến động mạch chủ lên (bất kể mức độ lan xa), và Loại B là không liên quan đến động mạch chủ lên. Các trường hợp tách loại A là cấp cứu ngoại khoa do nguy cơ cao xảy ra các biến chứng nghiêm trọng, trong khi các trường hợp loại B thường được điều trị nội khoa ban đầu, mặc dù can thiệp nội mạch ngày càng được áp dụng nhiều hơn. Chẩn đoán và phân tầng nguy cơ kịp thời là rất quan trọng, vì phình tách động mạch chủ cấp tính không được điều trị có tỷ lệ tử vong khoảng 1% mỗi giờ trong 24–48 giờ đầu tiên.

Dịch tễ học

Phình tách động mạch chủ có tỷ lệ mắc hàng năm ước tính từ 2,9 đến 3,5 trường hợp trên 100.000 người. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến những người từ 50 đến 70 tuổi, với tỷ lệ nam giới cao hơn (tỷ lệ nam/nữ khoảng 2:1). Các yếu tố nguy cơ chính bao gồm tăng huyết áp mạn tính (xuất hiện ở đến 70% trường hợp), xơ vữa động mạch, các rối loạn mô liên kết (ví dụ: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos), van động mạch chủ hai lá, phẫu thuật tim hoặc động mạch chủ trước đó, và chấn thương động mạch chủ. Các trường hợp tách loại A chiếm khoảng 65% tổng số ca và phổ biến hơn ở bệnh nhân trẻ tuổi có bệnh lý mô liên kết nền. Ngược lại, các trường hợp tách loại B thường gặp hơn ở người lớn tuổi với tăng huyết áp lâu năm hoặc bệnh xơ vữa động mạch [1]. Tỷ lệ tử vong tổng thể vẫn cao bất chấp những tiến bộ trong chẩn đoán và điều trị, nhấn mạnh tầm quan trọng của việc nhận biết và can thiệp sớm.

Biểu hiện lâm sàng

Đặc điểm lâm sàng điển hình của phình tách động mạch chủ là cơn đau ngực dữ dội, đột ngột, có cảm giác như xé toạc hoặc rách, thường được mô tả là cơn đau tồi tệ nhất từng trải qua. Vị trí đau có thể phản ánh vị trí tách: đau ngực trước ngực thường gặp trong tổn thương động mạch chủ lên (loại A), trong khi đau vùng giữa hai xương bả vai đặc trưng hơn cho tách động mạch chủ xuống (loại B). Cơn đau có thể di chuyển khi vết tách lan rộng. Các triệu chứng khác bao gồm ngất (đặc biệt trong tách loại A, thường báo hiệu tràn dịch màng ngoài tim gây chèn ép hoặc thiếu máu não), khó thở, các dấu hiệu thần kinh giống đột quỵ (do tổn thương động mạch cảnh), mất mạch, chênh lệch huyết áp giữa hai chi, và các dấu hiệu của hở van động mạch chủ cấp tính (ví dụ: tiếng thổi tâm trương). Hạ huyết áp có thể gợi ý vỡ mạch, chèn ép màng ngoài tim hoặc hở van nghiêm trọng. Các biểu hiện ít gặp hơn bao gồm nhồi máu cơ tim cấp (do tổn thương lỗ động mạch vành), liệt hai chi dưới (do thiếu máu tưới động mạch tủy sống), hoặc suy thận cấp (do thiếu máu tưới động mạch thận). Hình ảnh lâm sàng có thể rất biến đổi, và cần duy trì mức độ nghi ngờ cao, đặc biệt ở những bệnh nhân có yếu tố nguy cơ.

Hình ảnh học

Siêu âm

Siêu âm tim qua thành ngực (TTE):
TTE là công cụ nhanh, không xâm lấn, hữu ích trong đánh giá ban đầu nghi ngờ phình tách động mạch chủ, đặc biệt ở bệnh nhân huyết động không ổn định. TTE có độ nhạy cao (78–100%) và độ đặc hiệu (87–96%) trong phát hiện các trường hợp tách loại A liên quan đến động mạch chủ lên. Các phát hiện chính bao gồm hình ảnh vách nội mạc di động trong lòng động mạch chủ lên, dao động theo chu kỳ tim, và sự hiện diện của lòng giả. Doppler màu có thể cho thấy các mẫu dòng chảy khác biệt giữa lòng thật và lòng giả. TTE cũng có thể đánh giá các biến chứng như tràn dịch màng ngoài tim (có hoặc không có sinh lý chèn ép), hở van động mạch chủ và chức năng thất trái. Tuy nhiên, TTE có độ nhạy hạn chế (31–55%) trong phát hiện tách ở động mạch chủ xuống do hiện tượng che khuất âm học từ phổi và cột sống. Kỹ thuật hình ảnh hài hòa và tăng cường thuốc cản quang cải thiện độ chính xác chẩn đoán, với TTE có thuốc cản quang đạt độ nhạy gần bằng siêu âm tim qua thực quản (TEE) trong chẩn đoán tách loại A [1].

Siêu âm tim qua thực quản (TEE):
TEE cung cấp hình ảnh rõ hơn toàn bộ động mạch chủ ngực và có độ nhạy (>95%) và độ đặc hiệu (>90%) rất cao trong chẩn đoán cả tách loại A và loại B. Kỹ thuật này cho phép đánh giá thời gian thực vách nội mạc, vị trí vết rách đầu tiên, động lực học giữa lòng thật và lòng giả, chức năng van động mạch chủ và các tổn thương màng ngoài tim. TEE đặc biệt có giá trị trong phòng mổ hoặc khu vực chăm sóc đặc biệt. Hạn chế bao gồm tính chất bán xâm lấn và phụ thuộc vào người thực hiện.

Chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA)

CTA là phương tiện hình ảnh được sử dụng phổ biến nhất và là tiêu chuẩn vàng trong chẩn đoán phình tách động mạch chủ. Nên dùng một quy trình ba thìa:

• Thìa không cản quang (trước tiêm thuốc): Cần thiết để phát hiện máu tụ trong thành (dày thành động mạch chủ tăng tỷ trọng), vôi hóa (thấy vôi hóa nội mạc bị đẩy vào trong), tràn máu màng phổi hoặc tràn máu màng ngoài tim.

• Thìa động mạch (20–25 giây sau tiêm): Tối ưu để hình ảnh hóa lòng động mạch chủ, vách nội mạc, và sự khác biệt dòng chảy giữa lòng thật và lòng giả. Lòng thật thường nhỏ hơn, hình tròn hơn và tăng tỷ trọng sớm hơn do tốc độ dòng chảy cao hơn. Lòng giả lớn hơn, hình lưỡi liềm, có thể tăng tỷ trọng muộn hoặc bị tắc do huyết khối.

• Thìa tĩnh mạch (60–120 giây sau tiêm): Đánh giá tình trạng tưới máu cơ quan đích, bao gồm thiếu máu thận, mạc treo ruột hoặc chi dưới [5].

CTA đồng bộ hóa ECG cải thiện đáng kể chất lượng hình ảnh bằng cách giảm các hiện tượng giả do chuyển động ở động mạch chủ lên, giúp phân biệt tách thật với hiện tượng giả vách. Phạm vi chụp cần kéo dài từ cổ đến chậu để đánh giá toàn bộ động mạch chủ và các nhánh mạch. Các tái tạo hình ảnh ba chiều (đa mặt phẳng, tối đa độ sáng, dựng hình thể tích) hỗ trợ lập kế hoạch phẫu thuật và can thiệp nội mạch.

Cộng hưởng từ (MRI)

MRI có độ chính xác rất cao trong chẩn đoán phình tách động mạch chủ và đặc biệt hữu ích ở bệnh nhân ổn định khi cần tránh phơi nhiễm tia phóng xạ (ví dụ: bệnh nhân trẻ, theo dõi định kỳ).

• Hình ảnh trọng T1: Lòng giả thường tăng tín hiệu do dòng chảy chậm hoặc hình thành huyết khối. Máu tụ trong thành cấp tính cũng tăng tín hiệu.

• Hình ảnh trọng T2: Lòng giả có thể có tín hiệu biến đổi tùy theo dòng chảy và tuổi huyết khối.

• Các chuỗi thời gian bay (TOF) và pha đối chiếu: Hiển thị động lực học dòng chảy trong lòng thật và lòng giả mà không cần thuốc cản quang.

• Chụp mạch cộng hưởng từ có thuốc cản quang (CE-MRA): Cung cấp hình ảnh 3D độ phân giải cao của động mạch chủ, rõ ràng phân biệt vách nội mạc, vết rách đầu tiên và tái nhập, cũng như sự liên quan của các nhánh mạch.
  MRI cũng cho phép đặc trưng mô, chẳng hạn như phân biệt tách cấp tính và mạn tính. Tuy nhiên, MRI ít thực tế trong cấp cứu do thời gian chụp dài và hạn chế về khả năng tiếp cận.

Chẩn đoán phân biệt

Một số bệnh lý có biểu hiện lâm sàng và hình ảnh học giống phình tách động mạch chủ:

• Nhồi máu cơ tim cấp (AMI): Gây đau ngực và thay đổi điện tim, nhưng AMI không có hình ảnh vách nội mạc hoặc hai lòng động mạch trên hình ảnh. Chụp mạch vành có thể xác nhận tắc mạch mà không có bất thường thành động mạch chủ.

• Thuyên tắc phổi (PE): Gây đau ngực kiểu màng phổi và khó thở. CTA cho thấy các khuyết đặc thuốc trong động mạch phổi, không phải vách nội mạc. Có thể có dấu hiệu ứ máu tim phải, nhưng hình thái động mạch chủ bình thường.

• Phình động mạch chủ: Có thể hiện diện như khối mềm trung thất trên X-quang ngực nhưng không có vách nội mạc. CTA cho thấy động mạch chủ giãn mà không có tách. Vôi hóa có thể bị đẩy vào trong ở phình có huyết khối thành, nhưng không thấy hai lòng.

• Máu tụ trong thành (IMH): Hiện diện như vùng dày thành hình vòng hoặc lưỡi liềm tăng tỷ trọng trên CT không cản quang, không có vách nội mạc hay dòng chảy trong lòng giả. Có thể tiến triển thành tách.

• Loét xâm nhập động mạch chủ (PAU): Gặp ở người lớn tuổi với xơ vữa, PAU hiện diện như phình cục bộ từ lòng động mạch chủ vào mảng loét, thường kèm máu tụ xung quanh. Không có lòng giả liên tục.

• Khối trung thất hoặc hạch to: Có thể bắt chước trung thất rộng trên X-quang ngực nhưng không có đặc điểm mạch máu trên CTA. Không thấy dòng chảy hay vách tách.

Các đặc điểm phân biệt chính trên hình ảnh bao gồm sự hiện diện của vách nội mạc, sự tăng tỷ trọng khác biệt giữa các lòng, và các mẫu dòng chảy động lực học.

Điều trị và quản lý

Điều trị phình tách động mạch chủ phụ thuộc vào loại và biến chứng.

Tách loại A:
Đây là cấp cứu ngoại khoa. Cần can thiệp ngay lập tức để ngăn ngừa tử vong do vỡ, chèn ép màng ngoài tim hoặc hở van động mạch chủ. Phương pháp tiêu chuẩn là sửa chữa bằng phẫu thuật mở: thay đoạn động mạch chủ lên bằng graft nhân tạo, thường bao gồm cuống động mạch chủ và van nếu bị tổn thương. Các thủ thuật kèm theo có thể bao gồm bắc cầu động mạch vành nếu có tổn thương lỗ động mạch vành. Mục tiêu trước mổ bao gồm kiểm soát huyết động chặt chẽ: huyết áp tâm thu cần giảm xuống 100–120 mmHg (hoặc mức thấp nhất có thể dung nạp) bằng thuốc chẹn beta tĩnh mạch (ví dụ: esmolol) là thuốc đầu tiên, sau đó dùng thuốc giãn mạch (ví dụ: nitroprusside natri) nếu cần. Bệnh nhân phải được theo dõi sát trong môi trường chăm sóc đặc biệt.

Tách loại B:
Các trường hợp không biến chứng được điều trị nội khoa với cùng mục tiêu kiểm soát huyết áp và nhịp tim như loại A. Tuy nhiên, các trường hợp tách loại B có biến chứng—được định nghĩa là vỡ, thiếu máu tưới (ví dụ: thận, mạc treo ruột, tủy sống), đau dai dẳng, hoặc giãn nhanh động mạch chủ—cần can thiệp. Phẫu thuật nội mạch động mạch chủ ngực (TEVAR) đã trở thành phương pháp ưu tiên, mang lại tỷ lệ biến chứng và tử vong thấp hơn so với phẫu thuật mở. Các nghiên cứu gần đây cho thấy cải thiện tỷ lệ sống sau 5 năm với TEVAR so với điều trị nội khoa đơn thuần trong các trường hợp có biến chứng [3].

Theo dõi lâu dài bằng hình ảnh (CT hoặc MRI) là cần thiết để đánh giá đường kính động mạch chủ, tình trạng lòng giả còn thông hay không, và sự tái cấu trúc. Lòng giả còn thông kéo dài liên quan đến các kết cục bất lợi, bao gồm phình giãn phình và vỡ. Tất cả bệnh nhân sống sót đều cần điều trị hạ áp suốt đời và theo dõi định kỳ.