Axial C+ arterial phase

Xem toàn màn hình

CT•Axial C+ arterial phase•1 / 229

Ca bệnhHội chứng Marfan kèm phình động mạch chủ lên và bóc tách động mạch chủ Stanford A, DeBakey I

Hội chứng Marfan kèm phình động mạch chủ lên và bóc tách động mạch chủ Stanford A, DeBakey I

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi25 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Nam 25 tuổi, cao, có ngón tay dài (arachnodactyly) và các đặc điểm giống Marfan, đến khám vì đau ngực cấp tính dữ dội.

Chẩn đoán & Phát hiện

THẢO LUẬN:
Một trường hợp hội chứng Marfan với giãn dạng phình (aneurysmal dilation) vòng van động mạch chủ (aortic annulus) và động mạch chủ lên, kèm theo bóc tách động mạch chủ loại Stanford A, DeBakey I (Stanford A, DeBakey I aortic dissection).

Chẩn đoán

Hội chứng Marfan kèm phình động mạch chủ lên và bóc tách động mạch chủ Stanford A, DeBakey I (Marfan syndrome with ascending aortic aneurysm and Stanford A, DeBakey I aortic dissection)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bóc tách động mạch chủ cấp do tăng huyết áp
2.Hội chứng Ehlers-Danlos với tổn thương mạch máu
3.Giãn vô căn gốc động mạch chủ

Điểm giảng dạy

"Hội chứng Marfan là một rối loạn mô liên kết, thường biểu hiện với giãn gốc động mạch chủ và nguy cơ cao bị bóc tách."
"Bóc tách động mạch chủ Stanford A liên quan đến đoạn động mạch chủ lên và cần can thiệp phẫu thuật cấp cứu."
"Phân loại DeBakey I chỉ tình trạng bóc tách khởi phát ở động mạch chủ lên và lan xuống phía xa, thường gặp ở bệnh nhân hội chứng Marfan."

Thảo luận

Hội chứng Marfan là một rối loạn trội trên nhiễm sắc thể thường liên quan đến gen fibrillin-1 (FBN1), dẫn đến suy yếu mô liên kết, đặc biệt ở hệ thống tim mạch. Bệnh nhân có nguy cơ cao bị giãn dần gốc động mạch chủ, có thể dẫn đến bóc tách động mạch chủ cấp. Trong trường hợp này, bệnh nhân biểu hiện bộ ba điển hình: dáng người cao, ngón tay dài và đau ngực cấp do bóc tách loại Stanford A, DeBakey I — nghĩa là bóc tách ở đoạn động mạch chủ lên và lan ra các đoạn xa hơn. Đây là một cấp cứu ngoại khoa. Chẩn đoán hình ảnh, thường dùng chụp cắt lớp vi tính mạch máu (CTA), giúp xác định vạt nội mạc và các lòng thật, lòng giả. Việc chẩn đoán và can thiệp sớm là rất quan trọng để ngăn ngừa vỡ mạch và tử vong.