2 chamber left cine images

Xem toàn màn hình

MRI•2 chamber left cine images•1 / 30

Ca bệnhBệnh lý amyloid tim

Bệnh lý amyloid tim

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi60 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Trong 2 năm qua có các xét nghiệm do đau vùng bụng trên, sụt 13 kg, tiêu chảy; bệnh lý đa dây thần kinh vận cảm tiến triển với các triệu chứng tự chủ. Protein M âm tính, đang thực hiện phân tích đột biến TTR, chuỗi nhẹ tăng. Lâm sàng nghi ngờ cao bệnh amyloid.

Chẩn đoán & Phát hiện

Đặc điểm bệnh nhân: Chiều cao 184 cm, cân nặng 77 kg, diện tích bề mặt cơ thể (BSA) 2,00 m²

Đường kính:

Tâm thất trái (LV): 46 mm
Tâm thất phải (RV): 44 mm
Vách liên thất: 18 mm, thành bên 10 mm, thành trước 14 mm, thành dưới 13 mm

Phân tích chức năng:
Tâm thất trái:

Thể tích cuối tâm trương (EDV): 187 mL (94 mL/m²)
Thể tích cuối tâm thu (ESV): 75 mL (37 mL/m²)
Thể tích đánh bật (SV): 113 mL (56 mL/m²)
Phân suất tống máu (EF): 60%
Cung lượng tim (CO): 6,6 L/phút (3,3 L/phút/m²)

Tâm thất phải:

Thể tích cuối tâm trương (EDV): 170 mL (85 mL/m²)
Thể tích cuối tâm thu (ESV): 69 mL (34 mL/m²)
Thể tích đánh bật (SV): 101 mL (51 mL/m²)
Phân suất tống máu (EF): 60%
Cung lượng tim (CO): 5,9 L/phút (3,0 L/phút/m²)

Phì đại thành tâm thất trái dạng đồng tâm, rõ nhất ở vách liên thất. Hai tâm nhĩ giãn. Không thấy hình ảnh tắc nghẽn đường ra tâm thất trái hay chuyển động trước tâm thu bất thường (SAM) của van hai lá. Co bóp đồng bộ hai tâm thất. Không thấy rối loạn vận động thành khu trú. Không thấy hở van. Không thấy hình ảnh lắng đọng sắt (giá trị T2* 23 ms).

Trên chuỗi hình ảnh tăng quang sớm và muộn: tăng quang lan tỏa cơ tim, với bắt thuốc dạng viền dưới nội tâm mạc, phân bố đồng tâm, ở vùng đỉnh và trung tâm tâm thất trên pha muộn. Ngoài ra còn thấy tăng quang các cơ cột tì, thành tâm thất phải và cả hai tâm nhĩ. Tín hiệu thấp của buồng máu so với cơ tim. Tràn dịch màng ngoài tim (pericardial effusion). Tràn dịch màng phổi hai bên (bilateral pleural effusion). U mạch gan (Hepatic hemangioma) ở thân đốt sống T8.

Kết luận: Hình ảnh phù hợp với bệnh lý amyloid tim (cardiac amyloidosis).

DISCUSSION:
Mặc dù có vẻ như là phì đại tâm thất trái dạng đồng tâm, nhưng đây là cách gọi không chính xác vì thực chất chỉ là dày thành tâm thất trái do lắng đọng amyloid trong khoảng gian bào, chứ bản thân cơ tim không bị phì đại. Amyloid làm giảm khả năng co bóp của tim (hội chứng hạn chế – restrictive pattern).

Cũng cần lưu ý rằng tín hiệu thấp của buồng máu là do thuốc cản quang ứ đọng trong khoảng gian bào giãn rộng của thành tâm thất.

Bệnh lý amyloid tim có tiên lượng rất xấu.

Chẩn đoán

Bệnh lý amyloid tim (cardiac amyloidosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Bệnh cơ tim phì đại (HCM)
2.Bệnh sarcoid tim
3.Bệnh huyết sắc tố

Điểm giảng dạy

"Bệnh lý amyloid tim gây dày thành tâm thất trái dạng đồng tâm do lắng đọng amyloid ở khoảng gian bào, chứ không phải phì đại thực sự của tế bào cơ tim."
"Tăng quang muộn ở bệnh amyloid tim thường thấy dạng lan tỏa, dưới nội tâm mạc, xuyên thành, kèm theo tổn thương tâm nhĩ, cơ cột tì và tâm thất phải."
"Tín hiệu buồng máu giảm trên hình ảnh tăng quang muộn là đặc trưng do thuốc cản quang ứ đọng trong khoảng gian bào giãn rộng."

Thảo luận

Bệnh lý amyloid tim là một dạng bệnh cơ tim hạn chế do lắng đọng các protein amyloid gập sai ở khoảng gian bào, thường gặp nhất là chuỗi nhẹ miễn dịch (AL) hoặc transthyretin (ATTR). Bệnh biểu hiện trên hình ảnh học là dày thành tâm thất trái dạng đồng tâm, nhưng đây không phải là sự phì đại thực sự, mà là do xâm nhập amyloid vào khoảng kẽ cơ tim. Các dấu hiệu MRI đặc trưng gồm tăng quang muộn lan tỏa với phân bố dưới nội tâm mạc hoặc xuyên thành, hiện tượng mất tín hiệu cơ tim bất thường và giảm tín hiệu buồng máu do thuốc cản quang lưu lại lâu trong khoảng gian bào giãn rộng. Tổn thương tâm nhĩ và cơ cột tì rất gợi ý chẩn đoán. Bệnh có tiên lượng xấu, đặc biệt trong dạng AL, và việc chẩn đoán sớm rất quan trọng để bắt đầu điều trị đích như hóa trị hoặc thuốc ổn định TTR.