Bệnh lý tinh thể amyloid tim

Chất lượng hình ảnh: tốt, thỉnh thoảng có hiện tượng nhiễu

Bệnh nhân từ chối sử dụng thuốc cản quang do suy thận.

Phân tích hình thái và chức năng (endo-volume):

• Cung lượng tim: 6,8 L/phút
• Chỉ số tim: 3,5 L/phút/m²
• Chỉ số khối cơ thất trái (không tính cơ cột): 108 g/m²
• Độ dày vách liên thất: 18 mm
• Nhược động lan tỏa. Dấu hiệu của rối loạn đồng vận thất nhẹ.
• Co bóp dọc và làm đầy tâm trương bị suy giảm.
• Cơ tim thất trái và thất phải dày lên, kèm theo dày vách liên nhĩ và thành tâm nhĩ phải.
• Sa van hai lá với hở van hai lá nhẹ. Hở van ba lá nhẹ.
• Tràn dịch màng ngoài tim, đặc biệt ở vùng dưới và thành bên trái tự do.
• Tràn dịch màng phổi phải lớn (~48 mm)

Đặc tính mô cơ tim

• STIR: tín hiệu cao lan tỏa toàn bộ cơ tim, gợi ý phù cơ tim (myocardial edema)
• Bản đồ T1 không tiêm thuốc (native): 1240–1300 ms [940–1060 ms*] – (z-score: 8–10)
• Bản đồ T2: 57–72 ms [44–56 ms*] – (z-score: 3–7)

Phạm vi tham chiếu dựa trên dữ liệu tại địa phương

• Phì đại cơ tim thất trái không tắc nghẽn kèm rối loạn chức năng tâm thu mức độ trung bình
• Giá trị T1 tự nhiên tăng cao (z-score: 8–10) và các dấu hiệu phù cơ tim kết hợp với phì đại tim gợi ý khả năng bệnh lý tinh thể amyloid tim (cardiac amyloidosis)

Chụp ảnh do: Kirsten Fleckstein (kỹ thuật viên chẩn đoán hình ảnh)

DISCUSSION:
Một trường hợp bệnh lý tinh thể amyloid tim (cardiac amyloidosis) được chẩn đoán bằng cộng hưởng từ tim không tiêm thuốc cản quang ở bệnh nhân có chức năng tâm thu giảm mức độ trung bình.

Chụp xạ hình xương cho thấy điểm Perugini là 0. Tuy nhiên, dựa trên hình ảnh cộng hưởng từ tim, đặc biệt là độ dày tăng của vách liên thất và giá trị T1 tự nhiên tăng rõ rệt, lan tỏa (z-score: 8–10), vẫn gợi ý khả năng bệnh lý tinh thể amyloid do chuỗi nhẹ (light chain amyloidosis). Các xét nghiệm sau đó, bao gồm sinh thiết trực tràng, đã xác nhận chẩn đoán bệnh lý tinh thể amyloid, phát hiện chuỗi nhẹ miễn dịch (immunoglobulin light chains) trong huyết thanh và không phát hiện đột biến gen TTR, giúp khẳng định chẩn đoán AL amyloidosis.

Chụp cộng hưởng từ tim ở bệnh nhân này không chỉ hỗ trợ chẩn đoán mà còn cung cấp thông tin quan trọng về tiên lượng thông qua việc phát hiện phù cơ tim (myocardial edema) – một dấu hiệu đáng tiếc lại liên quan đến tiên lượng xấu hơn.