Bệnh cơ tim hạn chế - thoái hóa amyloid tim

• Bốn buồng tim đều có thành dày lên, bao gồm cả tâm nhĩ và vách liên nhĩ; riêng dấu hiệu này đã gợi ý (suggestive of) thoái hóa amyloid tim, ngay cả khi không có các phát hiện khác.
• Dấu hiệu đặc trưng của bệnh cơ tim hạn chế (restrictive cardiomyopathy) là thành tim dày lên (do xâm lấn) và hạn chế làm đầy tâm trương của các tâm thất (thường tập trung đánh giá tâm thất trái), kèm theo phân suất tống máu giảm (EF giảm), trái ngược với phân suất tống máu không thay đổi hoặc thậm chí tăng trong các bệnh cơ tim phì đại (hypertrophic CMPs).
• Tuy nhiên, thường thì ít nhất một phần tăng quang muộn (late enhancement) trong thoái hóa amyloid tim có thể quan sát thấy, và bệnh nhân này cũng không phải ngoại lệ.
• Tăng quang muộn (late enhancement) được ghi nhận với các mảng nhỏ khu trú dưới nội tâm mạc và trung tâm cơ tim, lan rộng thành mảng tăng quang xuyên thành (transmural) ở phần cơ sở tim.
• Các phát hiện bổ sung gồm tràn dịch màng ngoài tim (pericardial effusion) và tràn dịch màng phổi (pleural effusion).

[DISCUSSION]
Bệnh nhân này có thoái hóa amyloid AL tim (cardiac AL amyloidosis) gần như khu trú tại tim và đã tiếp tục điều trị bằng ghép tế bào gốc.
Tám tháng sau khi thực hiện cộng hưởng từ (MRI), bệnh nhân vẫn còn sống và cảm thấy tương đối ổn, xét trên tổng thể những gì bệnh nhân đã trải qua.