Short axis (T1 blackblood)

Xem toàn màn hình

MRI•Short axis (T1 blackblood)•1 / 12

Ca bệnhCardiomyopathy phải sinh nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

Cardiomyopathy phải sinh nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi30

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Rối loạn nhịp tim (palpitations)
Một lần ngất xỉu (syncope)
Thay đổi bất thường trên điện tâm đồ (abnormal ECG changes)

Chẩn đoán & Phát hiện

Chú giải chưa gắn khảo sát

DISCUSSION:
Bệnh nhân mắc cardiomyopathy phải sinh nhịp (ARVC) thường xuất hiện với rối loạn nhịp tim, ngất xỉu, hoặc ngừng tim đột ngột do xu hướng sinh nhịp thất trái phát sinh từ trái tim phải có cấu trúc bất thường.

Chẩn đoán ARVC dựa trên sự hiện diện của các tiêu chí lớn và nhỏ. Các tiêu chí này bao gồm yếu tố cấu trúc, mô học, điện tâm đồ, rối loạn nhịp, và di truyền, tuy nhiên chúng thiếu độ nhạy 1.

Tiêu chí Padua mới nhấn mạnh ngấm thuốc gadolinium muộn (late gadolinium enhancement) trên MRI tim như một đặc điểm then chốt trong chẩn đoán và đặc tính mô dựa trên hình ảnh 2. Trường hợp này là dạng fibrofatty (sợi-mỡ) đặc trưng bởi giảm dày đáng kể của thành thất phải (significant thinning of the right ventricular wall), hypokinesia (giảm vận động) và sự tham gia của thành cơ thất trái (involvement of the left ventricular myocardial wall).

Chẩn đoán

Cardiomyopathy phải sinh nhịp (Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy)

Chẩn đoán phân biệt

1.Hội chứng Brugada
2.Nhịp nhanh đường ra thất phải vô căn
3.Viêm cơ tim
4.Sarcoidosis tim

Điểm giảng dạy

“Bệnh cơ tim thất phải sinh loạn nhịp (ARVC) đặc trưng bởi sự thay thế sợi-mỡ ở cơ tim thất phải, khiến bệnh nhân dễ bị loạn nhịp thất và đột tử do tim.”
“Tiêu chuẩn Padua cập nhật nhấn mạnh vai trò của MRI tim, đặc biệt là hiện tượng ngấm thuốc gadolinium muộn (LGE), trong việc đặc trưng hóa mô và chẩn đoán.”
“ARVC cũng có thể ảnh hưởng đến thất trái, biểu hiện dưới dạng biến thể hai thất hoặc ưu thế thất trái.”

Thảo luận

Bệnh cơ tim thất phải sinh loạn nhịp (ARVC) là một bệnh cơ tim di truyền đặc trưng bởi sự thay thế dần cơ tim bằng mô sợi-mỡ. Sự thay đổi cấu trúc này dẫn đến rối loạn chức năng thất phải, mỏng thành tim và nguy cơ cao bị loạn nhịp thất, ngất hoặc ngừng tim đột ngột. Trong khi các tiêu chuẩn chẩn đoán truyền thống thiếu độ nhạy, tiêu chuẩn Padua mới hơn đã làm nổi bật vai trò của MRI tim. Cụ thể, hiện tượng ngấm thuốc gadolinium muộn (LGE) đóng vai trò là một dấu ấn hình ảnh quan trọng để đặc trưng hóa mô, giúp xác định sự ảnh hưởng của cả thất phải và thất trái trong các biến thể sợi-mỡ.