Thu, Apr 9
AI Trực tuyến
Series (4)
Axial

Nuclear medicine•Axial•1 / 89
Ca bệnhXơ cứng tim do amyloid - ATTR
Xơ cứng tim do amyloid - ATTR
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi80 year
Giới tínhMale
Bệnh sử lâm sàng
Nhịp rung nhĩ chậm. Bệnh cơ tim trên siêu âm tim.
Chẩn đoán & Phát hiện
Chụp Tc99m-PYP
- Có hiện tượng tăng bắt xạ bất thường của thuốc đánh dấu tại cơ tim (mạnh nhất ở thất trái) tại thời điểm một giờ. Vị trí giải phẫu được xác định rõ trên ảnh cộng hợp SPECT-CT.
- Mức độ bắt xạ tại tim cao hơn nhiều so với bắt xạ tại xương sườn, đồng thời có hiện tượng ức chế tương đối sự tích tụ thuốc đánh dấu tại các xương sườn (cấp độ 3).
- Tỷ số tim so với vùng ngực đối bên tăng cao (1,86; bình thường < 1,5).
- Cận lâm sàng được đánh giá là dương tính với xơ cứng tim do amyloid loại ATTR (ATTR amyloidosis) dựa trên tiền sử lâm sàng.
- Tim to (cardiomegaly).
- Dịch màng ngoài tim lượng nhỏ (small pericardial effusion).
- Tràn dịch màng phổi hai bên (bên trái nhiều hơn bên phải) (bilateral pleural effusions, left greater than right), kèm theo xẹp phổi vùng đáy liền kề (adjacent basal collapse).
DISCUSSION:
- Trường hợp này thể hiện các hình ảnh điển hình của xơ cứng tim do amyloid loại ATTR (ATTR amyloidosis) trên chụp xạ hình đánh giá amyloid.
- Việc kết hợp giữa chụp phẳng (planar imaging) và SPECT-CT giúp cải thiện độ chính xác trong định vị giải phẫu vùng bắt xạ thuốc đánh dấu bất thường.
- Ảnh cộng hợp SPECT-CT đặc biệt hữu ích trong các trường hợp bắt xạ tại tim không mạnh rõ rệt.
- Trong những trường hợp này, SPECT-CT cho phép phân biệt giữa bắt xạ sinh lý trong khoang máu (blood pool) và bắt xạ bất thường tại cơ tim (abnormal myocardial uptake).
Chẩn đoán
Xơ cứng tim do amyloid - ATTR (cardiac amyloidosis - ATTR)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Xơ cứng tim do amyloid loại AL
- 2.Bệnh sarcoid với tổn thương tim
- 3.Bệnh cơ tim phì đại
Điểm giảng dạy
- "Chụp xạ hình Tc99m-PYP có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong chẩn đoán xơ cứng tim do amyloid loại ATTR khi kết hợp với các dấu hiệu lâm sàng."
- "Bắt xạ cơ tim cấp độ 3 với tỷ số tim so vùng đối bên >1,5 là tiêu chuẩn chẩn đoán xơ cứng tim do amyloid loại ATTR."
- "Chụp cộng hợp SPECT-CT cải thiện định vị giải phẫu và giúp phân biệt bắt xạ cơ tim thực sự với hoạt động trong khoang máu."
Thảo luận
Trường hợp này minh họa các đặc điểm hình ảnh hạt nhân điển hình của xơ cứng tim do amyloid liên quan đến tiền protein vận chuyển (ATTR). Chụp Tc99m-PYP cho thấy bắt xạ thuốc đánh dấu tại cơ tim rõ rệt với tỷ số tim so vùng đối bên là 1,86, đạt tiêu chuẩn bắt xạ cấp độ 3. Hiện tượng ức chế bắt xạ tại xương sườn càng củng cố chẩn đoán ATTR thay vì các dạng khác như AL. Chụp cộng hợp SPECT-CT rất quan trọng để xác nhận vị trí bắt xạ tại cơ tim và loại trừ nhiễu do hoạt động trong khoang máu. Khác với dạng AL, ATTR thường gặp ở người cao tuổi và có thể diễn tiến thầm lặng dù tổn thương tim đã nặng. Việc nhận biết sớm bằng các phương pháp không sinh thiết như chụp PYP giúp bắt đầu điều trị làm thay đổi tiến triển bệnh một cách kịp thời.








