Coronal T2

Xem toàn màn hình

MRI•Coronal T2•1 Img

Ca bệnhBệnh Caroli kèm thận bọt tủy và vôi hóa thận

Bệnh Caroli kèm thận bọt tủy và vôi hóa thận

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi35 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Vàng da tắc mật

Chẩn đoán & Phát hiện

MRI cho thấy các giãn nang dạng nang ở đường mật trong gan và ngoài gan kèm theo nhiều sỏi lớn.
Phát hiện tình cờ thận bọt tủy (medullary sponge kidney).

THẢO LUẬN:

MRI cho thấy các giãn nang dạng nang ở đường mật trong gan và ngoài gan kèm theo nhiều sỏi lớn. Phát hiện tình cờ thận bọt tủy (medullary sponge kidney). Siêu âm thận (Renal USG) thực hiện sau đó cũng cho thấy vôi hóa thận (nephrocalcinosis).
Các báo cáo trường hợp riêng lẻ về sự liên quan giữa bệnh Caroli và bệnh thận dạng nang được ghi nhận rải rác trong tài liệu tiếng Anh. Ngoài ra, còn có sự liên quan giữa hội chứng oro-facial-digital với bệnh thận dạng nang và cây đường mật dạng nang.

Chẩn đoán

Bệnh Caroli kèm thận bọt tủy (medullary sponge kidney) và vôi hóa thận (nephrocalcinosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Viêm đường mật xơ hóa nguyên phát
2.Nang ống mật chủ
3.Bệnh gan đa nang

Điểm giảng dạy

"Bệnh Caroli là một rối loạn bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự giãn túi từng đoạn của các ống mật trong gan, thường đi kèm viêm đường mật tái phát và tăng nguy cơ ung thư đường mật."
"Sự liên quan giữa bệnh Caroli và các bất thường ở thận như thận bọt tủy và vôi hóa thận tuy hiếm gặp nhưng đã được ghi nhận, gợi ý có thể liên quan đến các hội chứng di truyền hoặc phát triển tiềm ẩn."
"Chẩn đoán hình ảnh đa phương thức bao gồm MRI và siêu âm là cần thiết để chẩn đoán bệnh Caroli và phát hiện các tổn thương thận đi kèm."

Thảo luận

Bệnh Caroli là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp, đặc trưng bởi sự giãn ra từng đoạn không do tắc nghẽn của các ống mật trong gan, đôi khi có thể lan ra các ống mật ngoài gan. Bệnh làm tăng nguy cơ ứ đọng dịch mật, hình thành sỏi, viêm đường mật tái phát và nguy cơ ung thư đường mật cao hơn đáng kể. Trên MRI, hình ảnh đặc trưng thường thấy là 'dấu chấm trung tâm' do các nhánh tĩnh mạch cửa nằm trong lòng các ống mật giãn. Việc đồng thời xuất hiện thận bọt tủy và vôi hóa thận trong trường hợp này là bất thường, nhưng làm nổi bật khả năng liên quan đến các hội chứng phát triển như bệnh thận đa nang kiểu lặn trên nhiễm sắc thể thường (ARPKD) hoặc hội chứng oro-facial-digital type 1. Thận bọt tủy là tình trạng lành tính, liên quan đến sự giãn dạng nang của các ống góp ở tủy thận, thường dẫn đến vôi hóa thận do ứ đọng nước tiểu và tăng calci niệu. Sự kết hợp giữa các thay đổi nang ở đường mật và thận cần gợi ý đến các rối loạn toàn thân hoặc di truyền, và bệnh nhân có thể được hưởng lợi từ tư vấn di truyền và tầm soát các bệnh lý liên quan.