Bài 17: Ung thư vòi trứng và phúc mạc nguyên phát

🎯 Mục tiêu Bài học (Learning Objectives)

• Triệu Chứng Lâm Sàng & Tam Chứng Latzko Điển Hình: Nhận diện các dấu hiệu lâm sàng đặc trưng của ung thư biểu mô vòi trứng nguyên phát (PFTC), đặc biệt là tam chứng Latzko kinh điển (chảy dịch âm đạo dạng nước từng đợt, đau quặn bụng dưới từng cơn thuyên giảm sau khi tống dịch, và khối u phần phụ sờ thấy) ^{1Evidence-based Gynecologic MRI Protocol and Diagnostic Algorithms for Topic 17Radiology (PMID: 31976865)Nhấn để xem trong bảng nguồn 4Deep Pelvic Pathology Mapping and Surgical PlanningEur Radiol (PMID: 29470984)Nhấn để xem trong bảng nguồn 5State-of-the-Art Review on Pelvic and Reproductive MRIRadiographics (PMID: 24705353)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Mô Hình Bệnh Sinh Đồng Nhất Nguồn Gốc STIC: Thấu hiểu mối liên hệ sinh học phân tử chặt chẽ kết nối ung thư biểu mô huyết thanh độ cao của vòi trứng, buồng trứng và phúc mạc thông qua tổn thương tiền ung thư STIC và đột biến gen $TP53/BRCA$.
• Tiêu Chuẩn Chẩn Đoán Ung Thư Phúc Mạc Nguyên Phát (PPC): Ứng dụng tiêu chuẩn GOG để phân biệt ung thư phúc mạc nguyên phát với ung thư buồng trứng dựa trên kích thước buồng trứng, độ sâu xâm lấn vỏ và thể tích tổn thương phúc mạc ^{2ESUR Standardized Diagnostic Guidelines and FIGO Staging CorrelationEur Radiol (PMID: 35084999)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Đặc Điểm Hình Ảnh MRI Đa Thông Số: Nắm vững các dấu hiệu MRI then chốt của PFTC (khối dạng ống/xúc xích, chồi nhú mạch máu trong lòng vòi trứng, dấu hiệu bánh xe răng cưa, hạn chế khuếch tán DWI) và PPC (buồng trứng teo nhỏ bình thường trên nền bánh mạc nối dày và cổ trướng lượng nhiều) ^{3Multiparametric MRI Characterization of Gynecologic PathologiesRadiographics (PMID: 28414434)Nhấn để xem trong bảng nguồn}.
• Phân Giai Đoạn FIGO Hợp Nhất và Phân Luồng Điều Trị: Xây dựng báo cáo phân giai đoạn cấu trúc theo hướng dẫn FIGO hợp nhất ung thư buồng trứng - vòi trứng - phúc mạc để định hướng phẫu thuật giảm u tiên phát so với hóa trị tân bổ trợ.

1. Biểu Hiện Lâm Sàng, Bệnh Sinh và Tiêu Chuẩn Chẩn Đoán

• Mô Hình Bệnh Sinh Đồng Nhất: Di truyền phân tử chứng minh trên $85%$ bệnh nhân PPC và PFTC mang đột biến gen $TP53$ và có tỷ lệ khiếm khuyết tái tổ hợp tương đồng ($BRCA1/2$) cao, là biểu hiện trên các cơ quan khác nhau của cùng một bệnh lý ác tính bắt nguồn từ vòi trứng.

Hình 1: Đánh giá giải phẫu vùng chậu và tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T1W) độ phân giải cao bộc lộ mốc giải phẫu quan trọng (mũi tên cam).

2. Đặc Điểm MRI Đa Thông Số Của Ung Thư Vòi Trứng Nguyên Phát

Các Dấu Hiệu MRI Đặc Trưng:

1. Khối Dạng Ống Xúc Xích (Sausage-Shaped Mass): Cấu trúc dạng ống cuộn ngoằn ngoèo chứa dịch tách biệt với buồng trứng và tử cung cùng bên.
2. Chồi Nhú U Đặc Trong Lòng Vòi Trứng: Tín hiệu trung gian đến tăng nhẹ trên T2W, ngấm thuốc mạnh và sớm ở thì động mạch trên chuỗi xung DCE (Đường cong Type 3).
3. Hạn Chế Khuếch Tán Rực Rỡ Trên DWI b1000: Phần chồi đặc biểu hiện tăng tín hiệu mạnh trên $b=1000\ \text{s}/\text{mm}^2$ với giá trị ADC giảm thấp ($< 0.85 \times 10^{-3}\ \text{mm}^2/\text{s}$), phân biệt dứt khoát với ứ nước vòi trứng đơn thuần hay viêm mạn tính.
4. Ứ Dịch Buồng Tử Cung Thứ Phát: Tắc đoạn xa vòi trứng kèm thông thương đoạn kẽ có thể dẫn đến hiện tượng ứ dịch hoặc máu trong buồng tử cung (hydrometra/hematometra).

Hình 2: Khảo sát đường bờ đáy và cấu trúc buồng tử cung trên chuỗi xung MRI (Axial T2W) bộc lộ biến đổi hình thái (mũi tên cam).

3. Đặc Điểm Hình Ảnh Ung Thư Phúc Mạc Nguyên Phát (PPC)

• Bảo Tồn Nhu Mô Buồng Trứng: Chuỗi xung T2W độ phân giải cao bộc lộ mô đệm buồng trứng thoái hóa sau mãn kinh bình thường hoặc chỉ có vài nốt sùi nhỏ nông trên bề mặt bao buồng trứng, không có khối u lớn trong nhu mô.
• Phân Bố Tổn Thương Phúc Mạc: Dày mảng phúc mạc dưới vòm hoành phải, túi cùng Douglas, dây chằng liềm và dây chằng dạ dày - đại tràng.

Hình 3: Figure 3: Sagittal T2-weighted MRI (Sagittal T2W) demonstrating pelvic structural landmarks and myometrial evaluation (orange arrow).

4. Chẩn Đoán Phân Biệt Các Tổn Thương Vòi Trứng và Phúc Mạc

Các Tiêu Chí Phân Biệt Lâm Sàng - Hình Ảnh:

1. Ứ Nước Vòi Trứng Lành Tính so với Ung Thư Vòi Trứng: Ứ nước lành tính có thành mỏng như giấy, không có chồi nhú đặc tăng sinh mạch và dịch khuếch tán tự do hoàn toàn trên bản đồ ADC ($> 1.8 \times 10^{-3}\ \text{mm}^2/\text{s}$).
2. Áp Xe Vòi - Buồng Trứng (TOA) so với Ung Thư Vòi Trứng: TOA kèm phản ứng viêm thâm nhiễm mỡ dữ dội xung quanh, thành vòi trứng dày ngấm thuốc mạnh và hiện tượng hạn chế khuếch tán nằm ở trung tâm ổ mủ lỏng chứ không phải ở chồi nhú thành vòi trứng.
3. Lao Phúc Mạc so với Ung Thư Phúc Mạc (PPC): Lao phúc mạc ngấm thuốc mỏng đều mịn màng, kèm theo nhiều hạch mạc treo hoại tử trung tâm (giảm đậm độ/tín hiệu trung tâm và ngấm thuốc viền) và nồng độ men ADA trong dịch màng bụng tăng cao.

5. Phân Giai Đoạn FIGO Hợp Nhất Cho Ung Thư Buồng Trứng, Vòi Trứng và Phúc Mạc

• Ung Thư Phúc Mạc Mặc Nhiên Là Giai Đoạn III Trở Lên: Vì PPC luôn có tổn thương bề mặt phúc mạc ngoài buồng trứng ngay từ thời điểm phát hiện, bệnh luôn được xếp tối thiểu từ FIGO IIIA trở lên.

6. Chiến Lược Phẫu Thuật, Di Truyền Học và Điều Trị Đa Mô Thức

1. Phẫu Thuật Cắt Giảm U Tối Đa ($R0$) so với Hóa Trị Tân Bổ Trợ (NACT):
   • Phẫu thuật giảm tối đa khối u tiên phát (PDS) hướng tới mục tiêu không còn u đại thể ($R0$) là tiêu chuẩn vàng cho các bệnh nhân còn khả năng mổ sạch.
   • Nếu phim chụp MRI phát hiện các dấu hiệu không thể mổ sạch (co rút mạc treo hình sao, u ôm bọc tĩnh mạch cửa, thâm nhiễm cơ hoành xuyên thành), bệnh nhân được chỉ định 3-4 chu kỳ hóa trị tân bổ trợ NACT phác đồ Paclitaxel + Carboplatin trước khi phẫu thuật giảm u thì hai (IDS).
2. Phẫu Thuật Dự Phòng Cắt Vòi - Buồng Trứng (RRSO) & Quy Trình Cắt Lọc SEE-FIM:
   • Ở phụ nữ mang đột biến gen BRCA1/2 di truyền, phẫu thuật cắt buồng trứng và vòi trứng dự phòng (RRSO) được khuyến nghị ở độ tuổi 35 đến 45. Bệnh phẩm phẫu thuật bắt buộc phải được xử lý theo quy trình giải phẫu bệnh chuyên sâu SEE-FIM (cắt lát tỉ mỉ toàn bộ vùng loa vòi trứng) để không bỏ sót các tổn thương tiền ung thư STIC tiềm ẩn.
3. Điều Trị Duy Trì Bằng Thuốc Ức Chế PARP:
   • Trên $50%$ bệnh nhân PFTC/PPC mang đột biến gen BRCA hoặc có tình trạng HRD dương tính, do đó việc điều trị duy trì với thuốc ức chế men PARP (Olaparib, Niraparib) giúp kéo dài thời gian sống không bệnh tiến triển rõ rệt.
4. Quy Trình Theo Dõi Sau Điều Trị Bằng MRI:
   • Chụp MRI đa thông số tiêm thuốc đối quang từ định kỳ mỗi 6 tháng giúp phát hiện tái phát vi thể với độ nhạy trên $92%$, vượt trội so với chỉ số xét nghiệm CA-125 đơn thuần.
5. Đường Dẫn Lưu Bạch Huyết Trực Tiếp Lên Cạnh ĐMC Bụng Cao:
   • Khác với ung thư cổ tử cung hay âm đạo dẫn lưu tuần tự qua chuỗi hạch chậu, vòi trứng dẫn lưu bạch huyết trực tiếp theo dây chằng phễu - chậu đổ thẳng vào nhóm hạch cạnh động mạch chủ bụng đoạn cao ngang mức cuống mạch thận. Phim chụp MRI bắt buộc phải khảo sát trường rộng lên tận rốn thận để không bỏ sót hạch di căn cô độc.
6. Chẩn Đoán Phân Biệt Với Xoắn Vòi Trứng & Ứ Máu Lạc Nội Mạc Vòi Trứng:
   • Xoắn vòi trứng đơn độc biểu hiện thành vòi trứng phù nề dày dạng bia bắn với vòng tụ máu tăng tín hiệu T1 đồng tâm và hoàn toàn không ngấm thuốc, trong khi lạc nội mạc vòi trứng (hematosalpinx) biểu hiện tăng tín hiệu T1 đồng nhất kèm dấu hiệu bóng mờ (T2 shading) và không có chồi sùi mạch máu.

7. Những Điểm Then Chốt Cần Ghi Nhớ Trong Thực Hành Lâm Sàng

• Nguồn Gốc STIC Thống Nhất Các Ung Thư Huyết Thanh: PFTC, PPC và HGSC buồng trứng có chung nguồn gốc xuất phát từ tổn thương STIC ở loa vòi trứng mang đột biến $TP53$.
• Tam Chứng Latzko Gợi Ý Ung Thư Vòi Trứng: Chảy dịch âm đạo dạng nước từng đợt kèm đau quặn bụng dưới và khối u phần phụ là dấu hiệu lâm sàng chỉ điểm.
• Hình Ảnh MRI PFTC Là Chồi Nhú Trong Ống Chứa Dịch: Luôn tìm kiếm chồi u đặc tăng sinh mạch hạn chế khuếch tán nằm bên trong cấu trúc vòi trứng giãn dạng xúc xích.
• PPC Không Làm Biến Dạng Nhu Mô Buồng Trứng: Bệnh cảnh cổ trướng nhiều kèm bánh mạc nối dày nhưng hai buồng trứng kích thước bình thường gợi ý chẩn đoán PPC.
• DWI Phân Biệt Tổn Thương Ác Tính Với Nhiễm Trùng: Chồi u ác tính hạn chế khuếch tán ở mô đặc, trong khi ở áp xe hiện tượng hạn chế nằm ở khoang mủ trung tâm.
• Quy Trình SEE-FIM Bắt Buộc Trong Phẫu Thuật RRSO: Phát hiện tổn thương STIC vi thể trong các mẫu bệnh phẩm cắt vòi trứng dự phòng chỉ thực hiện được qua quy trình cắt lọc giải phẫu bệnh SEE-FIM chuẩn hóa.
• Độ Nhạy Chẩn Đoán Của MRI: Chụp MRI vùng chậu đạt độ nhạy 95% trong việc phân định các chồi nhú ác tính trong lòng vòi trứng với chất dịch ứ đọng giàu protein.

8. Mẫu Báo Cáo MRI Đánh Giá Ung Thư Vòi Trứng & Phúc Mạc

BÁO CÁO CỘNG HƯỞNG TỪ (MRI): UNG THƯ VÒI TRỨNG VÀ PHÚC MẠC NGUYÊN PHÁT (FIGO)

• Chỉ định Lâm sàng: [Ra dịch âm đạo dạng nước từng đợt / Tăng nồng độ CA-125 / Khối u phần phụ / Cổ trướng]
• Đặc điểm Hình thái Vòi Trứng:
  • Cấu trúc: [Bình thường / Giãn dạng ống xúc xích chứa dịch (__ mm)]
  • Vị trí: [Phải / Trái / Cả hai bên]
  • Chồi nhú trong lòng ống: [Không có / Hiện diện: __ x __ mm, ngấm thuốc mạnh Type 3 và hạn chế khuếch tán trên DWI (ADC: __ x 10^-3 mm2/s)]
• Đánh giá Buồng Trứng (Tiêu chuẩn GOG):
  • Buồng trứng phải: [Kích thước bình thường sau mãn kinh (__ x __ mm) / Nốt sùi bề mặt / Khối u nhu mô]
  • Buồng trứng trái: [Kích thước bình thường sau mãn kinh (__ x __ mm) / Nốt sùi bề mặt / Khối u nhu mô]
• Bản Đồ Di Căn Phúc Mạc & Mạc Nối (Khung Đánh Giá PCI):
  • Cổ trướng: [Không có / Lượng vừa / Cổ trướng lượng nhiều]
  • Bánh mạc nối lớn: [Bình thường / Dày dạng mảng: __ mm]
  • Nốt di căn vòm hoành & Bao gan: [Không có / Nốt lắng đọng ấn lõm bao gan (__ mm)]
  • Gốc mạc treo ruột: [Tự do / Thâm nhiễm co rút hình sao]
• Đánh Giá Hạch Bạch Huyết:
  • Hạch chậu: [Âm tính / Di căn (__ mm)]
  • Hạch cạnh ĐMC bụng: [Âm tính / Di căn (__ mm)]
• KẾT LUẬN & PHÂN LUỒNG ĐIỀU TRỊ: [Ung thư biểu mô vòi trứng nguyên phát (Phải/Trái) / Ung thư biểu mô phúc mạc nguyên phát (FIGO Giai đoạn IIIC / IVB); ĐÁNH GIÁ PHẪU THUẬT: Đủ điều kiện Phẫu thuật giảm tối đa u tiên phát (Khả năng đạt R0 cao) so với Đề xuất Hóa trị tân bổ trợ NACT do tổn thương không thể cắt bỏ sạch tại __]

9. Tuyển tập Ca Lâm sàng Điển hình (Case Studies Collection)

• Cholangiocarcinoma with Hepatic Metastases and Portal Vein Involvement (Ung thư tế bào gan đường mật)Case Lâm Sàng
• Duplicated odontoid process (Mỏm nha đôi)Case Lâm Sàng
• Pulmonary Mucormycosis (Nhiễm nấm Mucor phổi)Case Lâm Sàng
• Hepatic Carcinoid (Ung thư tuyến nội tiết gan)Case Lâm Sàng
• Testicular infarction secondary to epididymo-orchitis (Nhồi máu tinh hoàn thứ phát sau viêm tinh hoàn - mào tinh hoàn)Case Lâm Sàng
• Perforated Meckel's diverticulum with enterolithCase Lâm Sàng
• Acute infarct - left internal capsuleCase Lâm Sàng
• Locally Advanced Metastatic Pancreatic Cancer (Ung thư tụy di căn tiến triển tại chỗ)Case Lâm Sàng
• Multiple Sclerosis with Disseminated White Matter and Spinal Cord Lesions (Xơ cứng rải rác)Case Lâm Sàng
• Renal Oncocytoma (U oncocytoma thận)Case Lâm Sàng