Axial C+ arterial phase

Xem toàn màn hình

CT•Axial C+ arterial phase•1 / 145

Ca bệnhUng thư lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát (tiểu não)

Ung thư lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát (tiểu não)

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi65 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Chuyển viện từ bệnh viện đa khoa địa phương đến trung tâm phẫu thuật thần kinh. Bệnh nhân khởi phát với các triệu chứng vài tuần gần đây gồm đau đầu và chán ăn. Đau đầu tăng khi thay đổi tư thế, kèm nôn mới xuất hiện và chóng mặt. Khám lâm sàng ghi nhận rối loạn tiểu não mức độ trung bình (đi loạng choạng, cử động luân phiên kém, run khi thực hiện động tác nhanh liên tục - dysdiadochokinesis).

Chẩn đoán & Phát hiện

Khối tổn thương tăng tỷ trọng (hyperdense) và tăng quang (enhancing) ở tiểu não trái, đơn độc, xâm lấn (infiltrative), đồng nhất, kèm phù mô não xung quanh khu trú và hiệu ứng chiếm chỗ nhẹ.
Khuyết xương ở bản trong xương chẩm trái, hình ảnh gợi ý thoát vị não tiểu não (encephalocele) hoặc hồ tĩnh mạch (venous lake). Không có tiền sử phẫu thuật hay chấn thương vùng này.
Giãn não thất do tắc nghẽn (obstructive hydrocephalus), não thất giãn, vùng quanh não thất có giảm tỷ trọng nhẹ (phù hợp với hiện tượng dịch não tủy thấm qua thành não thất - transependymal CSF shift).
Không thấy khối choán chỗ vùng trên lều (supratentorial) hay vùng thiếu máu cấp tính.
Nhuyễn não (encephalomalacia) thùy trán phải (có thể do nhồi máu cũ hoặc chấn thương cũ).
Vỏ sọ và nền sọ bình thường.
Các khoảng chứa dịch não tủy (CSF spaces) giãn rõ, phù hợp với tình trạng giãn não thất (hydrocephalus).
Thoát vị não tiểu não qua xương chẩm trái (left occipital bone encephalocele).

[DISCUSSION]
Bệnh nhân đã được điều trị corticosteroid trước khi chuyển đến trung tâm phẫu thuật thần kinh.
Sau đó, bệnh nhân được phẫu thuật cắt bỏ khối u nhằm giảm áp. Diễn biến hậu phẫu thuận lợi, không biến chứng.
Kết quả giải phẫu bệnh cho thấy ung thư lympho tế bào B lớn lan tỏa (diffuse large B-cell lymphoma). Không thấy hình ảnh của các khối u ác tính khác trên các xét nghiệm thăm dò, và xét nghiệm HIV âm tính.
Bệnh nhân được điều trị hóa-xạ trị (chemoradiotherapy). Chụp cộng hưởng từ (MRI) theo dõi sau 3 tháng không thấy hình ảnh tái phát (no evidence of recurrence).

Chẩn đoán

Ung thư lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát (tiểu não) (Primary CNS lymphoma - cerebellar)

Chẩn đoán phân biệt

1.Di căn
2.U nguyên bào thần kinh đệm thể sao (glioblastoma)
3.Áp xe tiểu não

Điểm giảng dạy

"U lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát có thể biểu hiện dưới dạng khối đơn độc, tăng quang đồng đều ở tiểu não – hình ảnh này bất thường vì u thường gặp ở vùng quanh não thất trên lều."
"Việc sử dụng corticosteroid trước sinh thiết có thể làm giảm kích thước tổn thương và thay đổi đặc điểm hình ảnh, gây khó khăn trong chẩn đoán ban đầu."
"U lympho tế bào B lớn lan tỏa là dạng mô học phổ biến nhất của u lympho hệ thần kinh trung ương nguyên phát, cần sinh thiết sớm và điều trị đa mô thức."

Thảo luận

U lympho nguyên phát hệ thần kinh trung ương (PCNSL) là một dạng u lympho không Hodgkin ngoài hạch hiếm gặp, khu trú trong não, màng não mỏng (leptomeninges) hoặc mắt, không liên quan đến hệ thống. Mặc dù thường xuất hiện ở vùng chất trắng quanh não thất, hạch nền hoặc thể trai, nhưng tổn thương ở tiểu não lại ít gặp và dễ nhầm với các khối u hố sau khác. PCNSL thường biểu hiện trên hình ảnh là khối tăng quang đồng đều, tăng tỷ trọng, kèm hạn chế khuếch tán trên MRI do đặc tính tế bào cao. Phù quanh khối u và hiệu ứng chiếm chỗ có thể gây giãn não thất do tắc nghẽn như trong trường hợp này. Việc dùng corticosteroid trước khi sinh thiết có thể làm giảm kích thước khối u và thay đổi hình ảnh, dẫn đến kết quả âm tính giả. Chẩn đoán xác định cần dựa vào giải phẫu bệnh, trong đó u lympho tế bào B lớn lan tỏa chiếm hơn 90% các trường hợp. Điều trị bao gồm hóa trị dựa trên methotrexate liều cao, sau đó là xạ trị, kèm theo theo dõi tái phát chặt chẽ. Tiên lượng đã được cải thiện nhờ điều trị kết hợp, mặc dù nguy cơ tái phát vẫn còn tồn tại.