Thu, Apr 9
AI Trực tuyến
Series (9)
Transverse

Ultrasound•Transverse•1 Img
Ca bệnhXơ đàn hồi nội tâm mạc (siêu âm tim thai)
Xơ đàn hồi nội tâm mạc (siêu âm tim thai)
Nguồn gốc
Dữ liệu bệnh nhân
Tuổi35 year
Giới tínhFemale
Bệnh sử lâm sàng
Một sản phụ mang thai lần đầu được chuyển đến để thực hiện siêu âm tim thai tại tuần thứ 19 của thai kỳ.
Chẩn đoán & Phát hiện
- Buồng thất trái với nội tâm mạc tăng âm và dày lên, thành thất co bóp rất kém (severely hypokinetic walls)
- Hẹp đường ra thất trái (LVOT stenosis) (tỷ lệ RVOT/LVOT: 2.8)
- Không có dòng chảy hướng tâm (antegrade flow) trên siêu âm Doppler màu qua van động mạch chủ và động mạch chủ lên do tắc nghẽn dòng chảy
- Động mạch phổi giãn rõ với dòng chảy hướng tâm, ống động mạch (ductus arteriosus) có dòng chảy ngược chiều (retrograde flow) do không có dòng chảy qua động mạch chủ lên
- Hẹp van hai lá (mitral valve stenosis), đặc trưng bởi tốc độ dòng chảy qua van tăng lên tới 153 cm/giây
DISCUSSION:
Xơ đàn hồi nội tâm mạc được phân loại thành thể nguyên phát và thể thứ phát.
- Ở thể nguyên phát, không có bất thường cấu trúc tim.
- Ở thể thứ phát, có thể phát hiện được các bất thường tim bẩm sinh.
Nguyên nhân thứ phát phổ biến nhất của xơ đàn hồi nội tâm mạc bao gồm:
- Hẹp van động mạch chủ (aortic stenosis)
- Hẹp eo động mạch chủ (coarctation of the aorta)
- Dị dạng nguồn gốc động mạch vành trái từ thân động mạch phổi (anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk)
- Rối loạn chuyển hóa (metabolic disorders)
- Nhiễm virus (viral infections)
Chẩn đoán
Xơ đàn hồi nội tâm mạc (endocardial fibroelastosis) (siêu âm tim thai)
Chẩn đoán phân biệt
- 1.Dị dạng động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi
- 2.Hẹp van động mạch chủ nặng với hội chứng tim trái nhỏ tiến triển
- 3.Viêm cơ tim do nhiễm virus bẩm sinh
Điểm giảng dạy
- "Xơ đàn hồi nội tâm mạc (EFE) được đặc trưng bởi tình trạng dày lên lan tỏa lớp nội tâm mạc thất trái, dẫn đến rối loạn chức năng cơ tim."
- "EFE thứ phát thường liên quan đến các dị tật tắc nghẽn phía bên trái tim như hẹp van động mạch chủ hoặc hẹp eo động mạch chủ, gây thiếu máu nội tâm mạc mạn tính và xơ hóa."
- "Siêu âm tim thai có thể phát hiện EFE sớm, giúp tư vấn trước sinh và lên kế hoạch can thiệp sau sinh."
Thảo luận
Xơ đàn hồi nội tâm mạc (EFE) là một bệnh cơ tim hiếm gặp ở thai nhi và trẻ sơ sinh, đặc trưng bởi tình trạng dày lên lan tỏa của nội tâm mạc, chủ yếu ảnh hưởng đến thất trái. Bệnh được phân loại thành thể nguyên phát (không rõ nguyên nhân, không kèm dị tật tim) hoặc thể thứ phát (liên quan đến các dị tật tắc nghẽn bẩm sinh như hẹp van động mạch chủ, hẹp eo động mạch chủ hoặc dị dạng động mạch vành trái). Trong trường hợp này, các phát hiện như tắc nghẽn đường ra thất trái, hẹp van hai lá và dòng chảy ngược chiều qua ống động mạch gợi ý thể thứ phát do tắc nghẽn nghiêm trọng phía đường ra bên trái tim, dẫn đến thiếu dòng chảy hướng tâm qua động mạch chủ và tuần hoàn bù trừ qua ống động mạch. Tình trạng nội tâm mạc dày và tăng âm là phản ứng thứ phát do thiếu tưới máu mạn tính và tổn thương nội tâm mạc. Chẩn đoán sớm bằng siêu âm tim thai rất quan trọng để theo dõi chức năng tim và lên kế hoạch sinh tại cơ sở có khả năng can thiệp tim mạch sơ sinh.


