Axial lung window

Xem toàn màn hình

CT•Axial lung window•1 / 56

Ca bệnhThông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim với tâm thất phải hai buồng

Thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim với tâm thất phải hai buồng

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi10 year

Giới tínhMale

Bệnh sử lâm sàng

Khó thở khi gắng sức tiến triển.

Chẩn đoán & Phát hiện

Động mạch vành trái (left mainstem - LM) giãn và đoạn gần của động mạch vành trước trái (left anterior descending artery - LAD) cũng giãn, kèm theo tình trạng giãn dạng phình mạch (aneurysm) ở đoạn giữa và đoạn xa của LAD.
Có sự hình thành thông nối trực tiếp rộng (wide direct fistula) từ động mạch vành đến đoạn đỉnh của tâm thất phải (right ventricle) – được gọi là thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim (coronary cameral fistula).
Các xơ trabeculae ở tâm thất phải (right ventricle) dày lên, gây hẹp lòng tâm thất (ventricular luminal narrowing) tại vùng nối giữa đoạn giữa và đoạn đỉnh của tâm thất phải, phù hợp với (consistent with) tình trạng tâm thất phải hai buồng (double-chambered right ventricle).

Các phát hiện chính:

Tâm thất phải hai buồng (double-chambered right ventricle).
Phình mạch (aneurysm) ở đoạn giữa và đoạn xa của động mạch vành trước trái (left anterior descending artery).
Cửa vào của thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim (entrance of the coronary cameral fistula) tại phân đoạn đỉnh của tâm thất phải (right ventricle).

[DISCUSSION]
Mặc dù cả tâm thất phải hai buồng (double-chambered right ventricle) và thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim (coronary cameral fistula) đều là những dị tật hiếm gặp, nhưng sự kết hợp đồng thời của hai tình trạng này còn hiếm gặp hơn và làm phức tạp thêm việc điều trị<sup>1</sup>.

Chẩn đoán

Thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim với tâm thất phải hai buồng (Coronary cameral fistula with double chamber right ventricle)

Chẩn đoán phân biệt

1.Động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ALCAPA)
2.Phình động mạch vành thứ phát do bệnh Kawasaki
3.Hẹp tắc dòng ra tâm thất phải do dải cơ bẩm sinh

Điểm giảng dạy

"Tâm thất phải hai buồng là một dị tật hiếm gặp do các dải cơ bất thường chia tâm thất phải thành hai buồng, thường gây tắc nghẽn dòng ra tâm thất phải."
"Thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim là các nối bất thường giữa động mạch vành và buồng tim, thường đổ vào tâm thất phải hoặc tâm nhĩ phải, có thể gây quá tải thể tích hoặc thiếu máu cơ tim."
"Sự kết hợp giữa tâm thất phải hai buồng và thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim rất hiếm gặp và tạo ra thách thức huyết động học đặc biệt, đòi hỏi kế hoạch phẫu thuật cẩn trọng."

Thảo luận

Tâm thất phải hai buồng (DCRV) là một dị tật tim bẩm sinh hiếm gặp, trong đó các dải cơ bất thường trong tâm thất phải tạo thành một buồng gần áp lực cao và một buồng xa áp lực thấp, thường dẫn đến tắc nghẽn dòng ra tâm thất phải. Bệnh thường được chẩn đoán ở trẻ em nhưng có thể không được phát hiện cho đến tuổi trưởng thành khi xuất hiện các triệu chứng như khó thở hoặc mệt mỏi. Thông nối tim từ động mạch vành đến buồng tim cũng hiếm gặp, chiếm 0,2–0,4% các dị tật tim bẩm sinh, do sự không tiêu biến các nối phôi thai giữa động mạch vành và buồng tim. Khi hai dị tật này cùng tồn tại như trong trường hợp này, chúng tạo ra huyết động học phức tạp: thông nối có thể gây quá tải thể tích và hiện tượng 'đánh cắp' máu cơ tim, trong khi các dải cơ ở DCRV gây quá tải áp lực. Sự kết hợp này làm tăng nguy cơ rối loạn nhịp tim, suy tim và đột tử do tim. Điều trị thường bao gồm phẫu thuật cắt bỏ các dải cơ bất thường và đóng thông nối, bằng phẫu thuật mở hoặc kỹ thuật nội mạch. Các phương tiện hình ảnh như chụp cắt lớp vi tính động mạch vành hoặc cộng hưởng từ tim rất cần thiết để lập kế hoạch phẫu thuật.