Axial

Xem toàn màn hình

Annotated image•Axial•1 Img

Ca bệnhU ác tính mạch máu tim

U ác tính mạch máu tim

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi17 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Bệnh nhân trước đây khỏe mạnh, xuất hiện triệu chứng mệt mỏi và khó thở.

Chẩn đoán & Phát hiện

Chụp cắt lớp vi tính lồng ngực cho thấy một tổn thương phát triển rộng và xâm lấn tại tim, khu trú chủ yếu ở tâm nhĩ phải, xâm nhập vào tĩnh mạch chủ trên.
Ngoài ra, thấy các nốt đặc ở phổi, xuất hiện ở cả hai bên, số lượng nhiều, không đếm được, gợi ý tổn thương lan tỏa thứ phát (innumerable solid pulmonary nodules, bilateral, suggestive of involvement secondary dissemination).

DISCUSSION:
Sau sinh thiết dưới hướng dẫn của cắt lớp vi tính, xét nghiệm giải phẫu bệnh cho thấy khả năng u tân sinh mạch máu, bao gồm u ác tính mạch máu dạng biểu mô (epithelioid angiosarcoma). Báo cáo miễn dịch hóa học xác nhận chẩn đoán u ác tính mạch máu (angiosarcoma).

Chẩn đoán

U ác tính mạch máu tim (cardiac angiosarcoma)

Chẩn đoán phân biệt

1.U lympho ác tính nguyên phát tại tim
2.Ung thư di căn đến tim
3.U myxoma tim lành tính

Điểm giảng dạy

"U ác tính mạch máu tim là khối u ác tính nguyên phát thường gặp nhất ở tim người lớn, thường khởi phát ở tâm nhĩ phải."
"Triệu chứng thường không đặc hiệu như khó thở và mệt mỏi do tác động khối u hoặc bệnh di căn."
"Chẩn đoán hình ảnh cho thấy khối u xâm lấn, dị sản với di căn phổi thường gặp; chẩn đoán xác định cần sinh thiết và xác nhận bằng miễn dịch hóa học."

Thảo luận

U ác tính mạch máu tim là một khối u ác tính hiếm gặp và rất ác tính có nguồn gốc từ tế bào nội mô mạch máu, chiếm khoảng 20-30% tất cả các khối u tim nguyên phát. Khối u chủ yếu ảnh hưởng đến người lớn ở độ tuổi từ 40 đến 60 và có xu hướng rõ rệt ở tâm nhĩ phải. Khối u thường biểu hiện bằng các triệu chứng toàn thân không đặc hiệu hoặc dấu hiệu suy tim phải do mô hình tăng trưởng xâm lấn. Trên hình ảnh học, khối u xuất hiện như một khối dị sản, xâm lấn vào tâm nhĩ phải và thường lan rộng vào các cấu trúc liền kề như tĩnh mạch chủ trên. Di căn theo đường máu, đặc biệt đến phổi, thường gặp ngay tại thời điểm chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt bao gồm các khối u tim nguyên phát khác như u myxoma, u lympho, cũng như các ung thư di căn. Chẩn đoán xác định dựa vào xét nghiệm mô bệnh học và các dấu ấn miễn dịch hóa học như CD31, CD34 và yếu tố VIII liên quan đến kháng nguyên. Tiên lượng rất xấu, thời gian sống trung bình dưới một năm, do bệnh thường được chẩn đoán muộn và đặc tính sinh học ác tính cao.