U tim nguyên phát là bệnh lý hiếm gặp và chỉ chiếm một tỷ lệ nhỏ trong số tất cả các khối u liên quan đến tim: phần lớn là các khối u trung thất hoặc phổi lan qua màng ngoài tim và vào trong tim, hoặc các di căn 1.
Dịch tễ học
Tỷ lệ gặp u tim nguyên phát trên bệnh phẩm tử thi ước tính là 0,001–0,03% 2.
Triệu chứng lâm sàng
Các triệu chứng phổ biến nhất bao gồm khó thở và cảm giác khó chịu ở ngực, tuy nhiên nhiều trường hợp được phát hiện tình cờ. Trên khám lâm sàng, tiếng "lạch cạch" đặc trưng khi nghe tim vào cuối thì tâm trương thường liên quan đến u myxoma tâm nhĩ trái dạng polypoid 11. Các triệu chứng khác có thể gặp bao gồm:
-
các triệu chứng toàn thân
-
chán ăn, mệt mỏi, sốt
-
thường liên quan đến u myxoma
-
các khuyết tật thần kinh khu trú
-
thứ phát do đột quỵ/TIA do thuyên tắc tim 12
-
ngất do rối loạn nhịp, sốc tắc nghẽn
-
u cơ vân (rhabdomyomas) và u sợi (fibromas) có khuynh hướng gây rối loạn nhịp ác tính
-
các khối u này có thể gây tắc nghẽn dòng chảy vào hoặc ra, có thể là nền tảng gây sốc tắc nghẽn 10
Bệnh lý
U tim nguyên phát có thể được chia thành:
-
u tim lành tính: 60–75% 1,4
-
u myxoma tim
-
phổ biến nhất ở người lớn, chiếm hơn một nửa số u tim nguyên phát lành tính
-
u mỡ tim (cardiac lipoma)
-
tỷ lệ mắc ≈10% 4, phổ biến thứ hai ở người lớn 6
-
u cơ vân tim (cardiac rhabdomyoma): phổ biến nhất ở trẻ em
-
u sợi đàn hồi nhú (papillary fibroelastoma)
-
u sợi tim (cardiac fibroma)
-
u mạch máu tim (cardiac hemangioma)
-
u paraganglioma tim (cardiac paraganglioma)
-
u quái màng ngoài tim (pericardial teratoma) (có thể phát triển nhanh mặc dù lành tính) 7,8
-
u quái màng ngoài tim ở thai nhi (fetal pericardial teratoma)
-
u tim ác tính
-
sarcoma chiếm 25% tất cả các khối u tim 2,6
-
u angiosarcoma tim (cardiac angiosarcoma)
-
u nguyên phát ác tính phổ biến nhất của tim 3,9
-
sarcoma đa hình không biệt hóa của tim (undifferentiated pleomorphic sarcoma of the heart)
-
u leiomyosarcoma tim (cardiac leiomyosarcoma)
-
u sarcoma tế bào thoi tim (cardiac spindle cell sarcoma)
-
u sợi ác tính tim (cardiac fibrosarcoma)
-
u liposarcoma tim (cardiac liposarcoma)
-
u osteosarcoma tim nguyên phát: chiếm 3–9% các u ác tính nguyên phát của tim 9
-
u tổ chức bào xơ ác tính của tim (malignant fibrous histiocytoma of heart)
-
u hemangiopericytoma tim (cardiac hemangiopericytoma)
-
u lympho nguyên phát của tim (primary cardiac lymphoma)
-
u trung biểu mô màng ngoài tim (pericardial mesothelioma)
Đặc điểm hình ảnh
Siêu âm
Siêu âm tim: Các khối trong buồng tim thường được phát hiện và đánh giá ban đầu bằng siêu âm tim qua thành ngực (TTE), cho phép xác định vị trí giải phẫu, mức độ di động, kích thước, và bất kỳ rối loạn cấu trúc tim nào liên quan (ví dụ: tổn thương tính toàn vẹn van gây trào ngược, hoặc tắc lỗ van gây hẹp) và chức năng tim. Sự lan rộng vào màng ngoài tim cũng có thể được xác định. Đánh giá qua thành ngực bị hạn chế do các rào cản giải phẫu vốn có đối với việc hình ảnh hóa một số cấu trúc quan trọng như các mạch máu lớn, và có thể bị hạn chế thêm bởi các yếu tố đặc thù của từng bệnh nhân, như phẫu thuật trước đó, băng vết mổ, bất thường thành ngực, thể trạng, và phổi phồng khí quá mức.
Siêu âm tim qua thực quản (TEE) đặc biệt hữu ích để đánh giá các khối có thể liên quan đến bộ máy van và vượt trội hơn trong việc hình ảnh hóa các cấu trúc trong tâm nhĩ. TEE đặc biệt hữu ích để xác định vị trí nguồn gốc/dính của các khối (thường khó xác định bằng phương pháp qua thành ngực).
Siêu âm tim 3 chiều (3DE) thường được sử dụng để làm rõ các mối quan hệ giải phẫu của khối u, cung cấp hình ảnh chi tiết hơn về hình dạng và kích thước khối u, cũng như các chi tiết nhỏ về các cấu trúc bên trong khối u mà trước đó không rõ ràng, ví dụ như các vách ngăn nội bộ nhỏ.
Các tác nhân cản âm siêu âm cũng có thể cung cấp thêm giá trị chẩn đoán, cho phép đánh giá sự hiện diện của mạch máu bên trong khối u và mức độ tưới máu nhiều hay ít. Các đặc điểm điển hình của khối u lành tính bao gồm lượng nhỏ bọt vi thể lưu thông khắp khối u (tức là không có đặc điểm tăng tưới máu như khối u ác tính), và mức độ tăng quang thấp hơn so với cơ tim kế cận. Việc xác định các khối trong buồng tim cũng có thể được cải thiện khi chúng hiện diện như một khuyết tật lấp đầy trong buồng tim liên quan 14.
MRI
Mặc dù có giá trị hạn chế trong việc đánh giá các cấu trúc dễ di động (như các khối u liên quan đến van), cộng hưởng từ tim (CMR) cho phép đánh giá định tính và định lượng khối u, cũng như cấu trúc tim, chức năng tim và các cấu trúc kế cận 15. Các đặc điểm quan trọng cần đánh giá trên CMR bao gồm:
-
vị trí, hình dạng/kích thước, sự xâm lấn các cấu trúc giải phẫu kế cận 14
-
vắng mặt hoặc hiện diện (và mức độ/mô hình) của tăng quang muộn gadolinium
CT
Do di căn phổ biến hơn nhiều so với u nguyên phát, chụp cắt lớp vi tính (CT) ngực, bụng và chậu có thể được thực hiện để tìm nguồn gốc ác tính nguyên phát, với các nguyên nhân thường gặp bao gồm:
-
ác tính hệ tạo máu
-
lymphoma, leukemia
-
di căn theo đường máu từ ung thư hắc tố cũng có thể xảy ra
-
ung thư vú
-
ung thư phổi
-
ung thư thực quản
-
ung thư tế bào thận
Chụp CT động mạch vành (CTCA) cũng có thể được sử dụng để đánh giá các khối u nghi ngờ liên quan đến động mạch vành và cho phép xác định sự lan rộng ra ngoài tim vào các cấu trúc kế cận. Tăng quang bằng thuốc cản quang giúp đánh giá bản chất mạch máu của khối u, đồng thời CT hình ảnh hóa tốt mô mỡ/vôi hóa 15.
Xem thêm
-
giải phẫu tim
-
siêu âm tim
-
cộng hưởng từ tim (cardiac MRI)
-
chụp CT động mạch vành
-
chụp cắt lớp phát xạ positron (positron emission tomography - PET)
-
di căn tim
-
tràn dịch màng ngoài tim
[SOURCE]https://radiopaedia.org/articles/primary-cardiac-tumours[/SOURCE]