Angioedema thu được của ruột non

DISCUSSION: Đây là một trường hợp angioedema thu được do tiêu thụ tăng C1 inhibitor phụ thuộc vào một bệnh ác tính huyết học nền, chỉ trở nên lâm sàng rõ ràng sau các cơn tấn công cấp tính lặp lại.

Miễn dịch bệnh nền tập trung vào rối loạn điều hòa đường dẫn bổ thể cổ điển, với sự tham gia thứ cấp của hệ thống kallikrein‑bradykinin. Mức giảm của C1 esterase inhibitor chức năng loại bỏ kiểm soát ức chế bình thường đối với phức hợp C1, dẫn đến kích hoạt liên tục và tiêu thụ các thành phần bổ thể, đặc biệt là C4, gây mức C4 giảm đáng kể. Trong dạng thu được, C1q cũng giảm, phản ánh tiêu thụ thường liên quan đến phức hợp miễn dịch hoặc một quá trình lymphoproliferative hoặc tự miễn, do đó cần điều tra các tình trạng này tại thời điểm chẩn đoán. Không phát hiện kháng thể tự miễn chống C1 inhibitor.

Song song đó, mất hoạt tính C1 inhibitor cho phép đường dẫn kallikrein hoạt động không kiểm soát, tạo ra lượng bradykinin dư thừa, làm tăng độ thấm mạch và gây ra các cơn angioedema đặc trưng. Trong trường hợp này, không có cơn sưng môi hoặc mặt.

ACE inhibitors (chất ức chế enzym chuyển đổi angiotensin) bị cấm dùng vì enzym này chịu trách nhiệm phân hủy bradykinin. Ức chế enzym này dẫn đến tích tụ bradykinin, có thể làm trầm trọng hoặc gây ra angioedema trong một tình trạng mà bradykinin đã là chất trung gian chính. C1 inhibitor concentrate (nồng độ C1 inhibitor) được khuyến nghị trước các thủ thuật phẫu thuật, nha khoa hoặc nội soi vì stress vật lý hoặc chấn thương có thể kích hoạt cơn. Thay thế inhibitor thiếu tạm thời khôi phục kiểm soát cả đường dẫn bổ thể và kallikrein, giảm nguy cơ angioedema liên quan tới thủ thuật.

Angioedema do ACE inhibitor là dạng angioedema do bradykinin, gây ra bởi suy giảm phân hủy bradykinin, và là một thực thể bệnh riêng biệt với các đặc điểm lâm sàng và hình ảnh tương tự, nhưng không có bất thường bổ thể như trong thiếu C1 esterase inhibitor.

Đây cũng khác với hereditary angioedema (angioedema di truyền), trong đó có sự thiếu hoặc rối loạn di truyền của C1 inhibitor.

Trong trường hợp này, lymphoma (lymphoma) được chẩn đoán sau lần trình bày ban đầu, và cho rằng một quần thể B‑cell clonal tiềm ẩn đã tồn tại, dẫn đến kích hoạt mãn tính đường dẫn bổ thể cổ điển với tiêu thụ C1 inhibitor, C4 và C1q. Điều này nhấn mạnh tầm quan trọng của việc cân nhắc một rối loạn lymphoproliferative nền trong thiếu C1 esterase inhibitor thu được.

Về các phát hiện hình ảnh, mô hình không phù hợp với hình ảnh điển hình của bệnh viêm ruột (inflammatory bowel disease), không có dải hẹp, thay đổi viêm quanh ruột, hoặc mesenteric adenopathy (bệnh lý hạch mạc treo), cũng không có thiếu máu cục bộ ruột (ischemia), không có bằng chứng tắc mạch tĩnh mạch.