Axial (T1)

Xem toàn màn hình

MRI•Axial (T1)•1 / 26

Ca bệnhViêm não kháng thể anti-CASPR2

Viêm não kháng thể anti-CASPR2

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi70

Giới tínhM

Bệnh sử lâm sàng

Tiền sử 6 tháng có co giật, rối loạn vận động (dyskinesia) và suy giảm trí nhớ tiến triển.
Tình trạng sau đó tiến triển thành encephalopathy, cần nhập ICU.

Chẩn đoán & Phát hiện

Serum dương tính với kháng thể anti-contactin-associated protein-like 2 (CASPR2) trong panel viêm não tự miễn.
Panel paraneoplastic mở rộng âm tính cho tất cả các dấu hiệu khác (amphiphysin, CV2, PNMA2/Ta, Ri, Yo, Hu, recoverin, SOX1, titin, Zic4, GAD65, và DNER).

MRI

T2/FLAIR tăng tín hiệu (hyperintensity) không có hạn chế khuếch tán (diffusion restriction) hoặc Ngấm thuốc (enhancement).
Sự phản ứng của serum CASPR2 và các triệu chứng lâm sàng cấp tính phụ, bao gồm co giật, rối loạn vận động và suy giảm trí nhớ tiến triển, ủng hộ chẩn đoán viêm não limbic liên quan kháng thể CASPR2 (CASPR2 antibody-associated limbic encephalitis).
Một hạn chế là không có xét nghiệm dịch não tủy (CSF) vì bệnh nhân có tình trạng tổng quát kém.

Chẩn đoán

Viêm não kháng thể anti-CASPR2 (Anti-CASPR2 antibody encephalitis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Viêm não limbic kháng thể Anti-LGI1
2.Viêm não do virus Herpes simplex
3.Viêm não limbic ác tính (Paraneoplastic)

Điểm giảng dạy

"Viêm não kháng thể Anti-CASPR2 là một rối loạn tự miễn hiếm gặp, thường biểu hiện bằng các triệu chứng limbic như co giật, mất trí nhớ và rối loạn vận động."
"Kết quả MRI thường thấy tăng tín hiệu T2/FLAIR ở thùy thái dương trong, thường không có hạn chế khuếch tán hoặc bắt sáng tương phản."
"Chẩn đoán được xác nhận bằng cách phát hiện kháng thể CASPR2 trong máu hoặc dịch não tủy; tuy nhiên, xét nghiệm dịch não tủy có thể được bỏ qua ở bệnh nhân lâm sàng không ổn định."

Thảo luận

Viêm não kháng thể Anti-CASPR2 thuộc nhóm viêm não tự miễn liên quan đến phức hợp kênh kali điều chỉnh bởi điện thế. Bệnh đặc trưng bởi khởi phát cấp tính của suy giảm nhận thức, co giật và rối loạn vận động nổi bật (dyskinesias). Không giống như các dạng viêm não limbic khác, MRI có thể bình thường hoặc chỉ cho thấy tăng tín hiệu T2/FLAIR nhẹ ở thùy thái dương trong mà không có tăng cường độ tương phản đáng kể hoặc hạn chế khuếch tán, phản ánh sự vắng mặt của phù tế bào độc tính cấp tính. Sự hiện diện của kháng thể CASPR2 trong huyết thanh có tính đặc hiệu cao. Liệu pháp miễn dịch sớm là rất quan trọng để kiểm soát triệu chứng và ngăn ngừa các khiếm khuyết thần kinh dài hạn.