Encephalitis kháng thể anti-CASPR2

Viêm não kháng thể anti-CASPR2 là một tình trạng tự miễn đặc trưng bởi sự hiện diện của kháng thể chống lại protein contactin-associated protein-like 2, một protein liên quan đến các kênh kali điều chỉnh điện thế ở nơ-ron. Đây là một dạng của viêm não limbic tự miễn. Về mặt lâm sàng, bệnh biểu hiện với khởi phát cấp tính từ từ của các khiếm khuyết trí nhớ ngắn hạn, co giật, các triệu chứng tâm thần và rối loạn vận động nổi bật (như dyskinesia hoặc myoclonus). Khác với các dạng viêm não limbic khác, kháng thể CASPR2 cũng liên quan đến hội chứng Morvan và nhược cơ thần kinh (neuromyotonia). MRI não bộ thường cho thấy tăng tín hiệu trên chuỗi T2 và FLAIR trong thùy thái dương trong (hải mã), phản ánh tình trạng viêm và phù. Một đặc điểm hình ảnh quan trọng, như thấy trong trường hợp này, là sự vắng mặt của hạn chế khuếch tán đáng kể hoặc tăng cường độ tương phản, điều này giúp phân biệt với các nguyên nhân nhiễm trùng như viêm não virus Herpes simplex hoặc nhồi máu cấp. Điều trị bao gồm liệu pháp miễn dịch như corticosteroid, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch (IVIG) hoặc thay đổi huyết tương, thường dẫn đến hồi phục thần kinh đáng kể, mặc dù kết quả có thể khác nhau.