Không phát triển phổi

• Hình ảnh ghi phim nghiêng cho thấy mất hoàn toàn nhu mô phổi bên phải và phế quản chính bên phải (complete whiteout of the right hemithorax with absent right lung parenchyma and right main bronchus).
• Dịch chuyển trung thất về cùng bên (ipsilateral mediastinal shift).
• Phổi trái phồng căng (hyperinflation of the left lung).
• Thoát vị nhu mô phổi trái sang khoang màng phổi bên phải (herniation of the left lung parenchyma to the right hemithorax).
• Tim và các cấu trúc trung thất nằm lệch sang hemic ngực phải (heart and mediastinal structures are located in the right hemithorax).
• Không thấy động mạch phổi bên phải (absent right pulmonary artery).

[DISCUSSION]
Không phát triển phổi (pulmonary agenesis) là một dị tật bẩm sinh hiếm gặp, xảy ra do sự thất bại trong quá trình phát triển chồi phổi nguyên thủy trong giai đoạn đầu của phôi thai, dẫn đến sự vắng mặt hoàn toàn nhu mô phổi, phế quản và hệ mạch phổi ở phía bị ảnh hưởng (failure of development of the primitive lung bud during early embryogenesis, leading to complete absence of lung parenchyma, bronchus, and pulmonary vasculature on the affected side)¹.

Về mặt dịch tễ học, tình trạng này cực kỳ hiếm, với tỷ lệ mắc ước tính khoảng 1–2 trên 10.000 ca sinh sống, và có thể biểu hiện dưới dạng đơn bên hoặc song bên; dạng song bên không thể sống được sau khi sinh (unilateral or bilateral forms, the latter being incompatible with extrauterine life)¹.

Trên hình ảnh X-quang, không phát triển phổi biểu hiện là một nửa lồng ngực mờ đặc (opaque hemithorax), kèm theo dịch chuyển trung thất về cùng bên và hiện tượng phồng căng phổi đối bên (contralateral hyperinflation). Chụp CT xác nhận sự vắng mặt của phổi, phế quản chính và các mạch máu phổi, đồng thời thấy dịch chuyển trung thất, cơ hoành nửa bên cao hơn và thoát vị phổi đối bên (CT confirms absence of the lung, main bronchus, and pulmonary vessels, with mediastinal shift, elevated hemidiaphragm, and contralateral lung herniation)².

Về lâm sàng, bệnh nhân thường khởi phát trong thời kỳ sơ sinh với các biểu hiện suy hô hấp hoặc nhiễm trùng hô hấp tái diễn, mặc dù một số trường hợp có thể không có triệu chứng cho đến tuổi trưởng thành. Tiên lượng chủ yếu phụ thuộc vào tính chất đơn bên hay song bên và các dị tật đi kèm, đặc biệt là các dị tật tim mạch, xuất hiện ở tới khoảng 40% trường hợp¹. Không phát triển phổi bên phải thường có tiên lượng xấu hơn do mức độ dịch chuyển trung thất rõ rệt hơn và chèn ép các cấu trúc trung thất (worse outcomes due to more pronounced mediastinal shift and compression of mediastinal structures)³.