Axial C+ arterial phase

Xem toàn màn hình

CT•Axial C+ arterial phase•1 / 66

Ca bệnhUng thư biểu mô mạch máu dạng biểu mô gan

Ung thư biểu mô mạch máu dạng biểu mô gan

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi35 year

Giới tínhFemale

Bệnh sử lâm sàng

Xét nghiệm gan bất thường. Tình trạng lâm sàng ổn, không triệu chứng toàn thân, không tiền sử ung thư hoặc bệnh gan mạn tính. Tiền sử sử dụng thuốc tránh thai đường uống trong 10 năm.

Chẩn đoán & Phát hiện

Phát hiện nhiều khối tổn thương ở gan, phần lớn giới hạn không rõ (ill-defined), giảm tỷ trọng (hypoattenuating), trên hình ảnh tăng quang động mạch cho thấy tăng quang viền nhẹ ở thì muộn (mild delayed peripheral enhancement).
Hầu hết các khối nằm ở vùng ngoại vi gan, gây co kéo màng gan kề cận nhẹ (subtle adjacent capsular retraction).
Các nhánh của tĩnh mạch gan (hepatic vein) và tĩnh mạch cửa (portal vein) có hiện tượng thon nhỏ và đứt quãng ngay tại bờ các tổn thương – được gọi là dấu hiệu cây kẹo (lollipop sign).
Phát hiện sỏi túi mật có chứa khí trong túi mật (gallbladder).
Tử cung có một vài u cơ nhỏ (myomas). Cả hai buồng trứng đều có dấu hiệu đa nang (multifollicular appearance).

Trên cộng hưởng từ (MRI):

Phát hiện nhiều khối ở gan, chủ yếu ở phân đoạn ngoại vi, tăng tín hiệu trên T2WI (high signal intensity on T2WI) và giảm tín hiệu trên T1WI (low signal intensity on T1WI).
Một số khối có hạn chế khuếch tán nhẹ (subtle restricted diffusion) ở vùng viền.
Sau tiêm thuốc cản quang, trên các pha động lực học, các khối cho thấy tăng quang viền (peripheral enhancement) và ngấm thuốc hướng tâm tiến triển (progressive centripetal filling).
Dấu hiệu cây kẹo (lollipop sign) cũng được quan sát thấy, phản ánh nguồn gốc mạch máu và mô hình tăng trưởng xâm lấn (infiltrative growth pattern) của khối u.
Co kéo màng gan nhẹ kề cận một số tổn thương ngoại vi cũng được ghi nhận.
Phát hiện một vài khuyết tật lấp đầy tín hiệu thấp trong lòng túi mật, phù hợp với sỏi (consistent with stones).

Chẩn đoán

Ung thư biểu mô mạch máu dạng biểu mô gan (hepatic epithelioid hemangioendothelioma)

Chẩn đoán phân biệt

1.Ung thư di căn
2.Ung thư tế bào gan đường mật
3.U máu hang

Điểm giảng dạy

"Ung thư biểu mô mạch máu dạng biểu mô gan thường biểu hiện bằng các tổn thương gan ngoại vi, nhiều ổ, kèm co kéo màng gan."
"Dấu hiệu cây kẹo, thể hiện sự thon nhỏ và đứt quãng các nhánh tĩnh mạch gan hoặc cửa tại bờ tổn thương, hỗ trợ nguồn gốc khối u mạch máu."
"Tăng quang viền ở thì muộn với ngấm thuốc hướng tâm tiến triển trên cộng hưởng từ có tiêm thuốc là đặc điểm hình ảnh quan trọng, giúp phân biệt với u máu hang điển hình."

Thảo luận

Ung thư biểu mô mạch máu dạng biểu mô gan (HEHE) là một khối u mạch ác tính bậc thấp hiếm gặp, xuất phát từ tế bào nội mô mạch máu. Bệnh chủ yếu ảnh hưởng đến người trẻ tuổi và trung niên, hay gặp ở nữ, và có liên quan đến việc sử dụng thuốc tránh thai đường uống. Trên hình ảnh, thường thấy các tổn thương gan nhiều ổ, nằm ở vùng ngoại vi, với các đặc điểm điển hình như co kéo màng gan, tăng tín hiệu trên T2, tăng quang viền ở thì muộn với tiến triển ngấm thuốc hướng tâm, và dấu hiệu cây kẹo – thể hiện sự đứt quãng đột ngột các nhánh tĩnh mạch gan hoặc cửa tại bờ tổn thương. Những phát hiện này, trong bối cảnh không có ung thư nguyên phát rõ ràng, giúp phân biệt HEHE với các tổn thương di căn, ung thư đường mật và u máu hang điển hình. Mặc dù sinh thiết là tiêu chuẩn chẩn đoán, việc nhận diện hình ảnh học có thể gợi ý mạnh đến chẩn đoán. Điều trị có thể theo dõi ở trường hợp không triệu chứng hoặc phẫu thuật cắt bỏ, ghép gan nếu bệnh tiến triển.