Axial (T1)

Xem toàn màn hình

MRI•Axial (T1)•1 / 248

Ca bệnhHistiocytosis lưu trữ tinh thể

Histiocytosis lưu trữ tinh thể

Nguồn gốc

Radiopaedia

Dữ liệu bệnh nhân

Tuổi30

Giới tínhF

Bệnh sử lâm sàng

2 tháng yếu tay trái nhẹ và đau đầu. Tiền sử suy miễn dịch biến thể chung.

Chẩn đoán & Phát hiện

THẢO LUẬN:
Đây là một trường hợp hiếm của histiocytosis lưu trữ tinh thể. Hầu hết các trường hợp liên quan đến rối loạn bạch huyết sinh (lymphoproliferative disorders)¹, đặc biệt là đa u tủy (multiple myeloma), nhưng cũng có liên quan đến các lỗi bẩm sinh của hệ miễn dịch và bệnh hạt nhân trong hệ thống thần kinh trung ương². Cần lưu ý rằng hầu hết mọi cơ quan đều có thể bị ảnh hưởng và, trong loạt nghiên cứu lớn nhất đã công bố, sự tham gia của não chỉ được ghi nhận ở 3,7 % các trường hợp¹.

Một báo cáo về histiocytosis lưu trữ tinh thể đã được xác nhận bằng sinh thiết trước đó trong hệ thống thần kinh trung ương cho thấy các đặc điểm hình ảnh tương tự, với tín hiệu T2‑FLAIR gần đồng tín hiệu, ngấm thuốc perivascular và ít phù xung quanh trong vùng trung tâm bán tròn (centrum semiovale). Trường hợp cụ thể này cũng cho thấy tăng nhẹ lưu lượng máu não³.

Chẩn đoán

Histiocytosis lưu trữ tinh thể (Crystal‑storing histiocytosis)

Chẩn đoán phân biệt

1.Ung thư hạch
2.Đa u tủy
3.Bệnh sarcoidosis

Điểm giảng dạy

"Histiocytosis lưu trữ tinh thể là một tình trạng hiếm gặp, thường liên quan đến các rối loạn bạch huyết sinh, đặc biệt là đa u tủy."
"Nó có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ quan nào, nhưng sự tham gia của não rất hiếm, chỉ được ghi nhận ở 3,7% trường hợp trong loạt nghiên cứu lớn nhất."
"Các đặc điểm hình ảnh thường bao gồm tín hiệu T2-FLAIR gần đồng tín hiệu, ngấm thuốc quanh mạch máu và ít phù nề xung quanh."

Thảo luận

Histiocytosis lưu trữ tinh thể (CSH) là một rối loạn hiếm gặp đặc trưng bởi sự tích tụ các tinh thể miễn dịch trong các tế bào đại thực bào. Trong khi hầu hết các trường hợp liên quan đến các rối loạn bạch huyết sinh như đa u tủy, nó cũng đã được liên kết với các lỗi bẩm sinh của hệ miễn dịch và bệnh hạt nhân trong hệ thống thần kinh trung ương (CNS). Sự tham gia của CNS là không phổ biến, chỉ xảy ra trong khoảng 3,7% các trường hợp được báo cáo. Hình ảnh thường cho thấy các tổn thương gần đồng tín hiệu trên chuỗi T2-FLAIR, với ngấm thuốc quanh mạch máu và ít hoặc không có phù nề xung quanh, thường nằm trong vùng trung tâm bán tròn. Tăng nhẹ lưu lượng máu não cũng có thể được quan sát thấy. Việc nhận ra các đặc điểm hình ảnh này là rất quan trọng cho chẩn đoán, đặc biệt là ở những bệnh nhân có tiền sử lâm sàng liên quan.