Hội chứng Scimitar

THẢO LUẬN: Hội chứng Scimitar là một dạng trả về tĩnh mạch phổi bất thường một phần (partial anomalous pulmonary venous return – PAPVR) trong đó có sự kết hợp giữa giảm phát phổi và PAPVR vào tĩnh mạch chủ dưới (thường nhất), tâm nhĩ phải hoặc tĩnh mạch cửa. Nó điển hình tạo ra dấu hiệu “kiếm kiếm Thổ Nhĩ Kỳ” (scimitar sign) trên phim X‑quang thô 1.

Ở trẻ sơ sinh, bệnh xuất hiện với các triệu chứng nặng; thường đi kèm với tăng huyết áp phổi, giảm phát phổi phải và các bất thường tim mạch đồng thời. Ở bệnh nhân trưởng thành, hội chứng thường được phát hiện tình cờ và có thể nhẹ hoặc hoàn toàn không có triệu chứng 2.

CT angiography cho thấy một kênh tĩnh mạch bất thường cong dọc biên trái tim phải, rút về tĩnh mạch chủ dưới (IVC), thường kết hợp với giảm phát phổi phải, dịch chuyển trung thất và trong một số trường hợp có nguồn cung cấp động mạch hệ thống tới phổi phải 3.

Điều trị đa dạng; bệnh nhân không có triệu chứng có thể được theo dõi, trong khi những người có shunt đáng kể, suy tim, nhiễm trùng tái phát hoặc tăng huyết áp phổi có thể cần phẫu thuật chuyển hướng dòng tĩnh mạch và điều trị các mạch động mạch hệ thống phụ trợ 4.

Yếu tố khó khăn trong trường hợp này là trên phim X‑quang thô, dấu hiệu scimitar bị che khuất bởi biên trái tim phải và cần phải xem xét kỹ lưỡng cùng phán đoán lâm sàng để tiến hành CT có thuốc tương phản nhằm xác nhận chẩn đoán.

Hình ảnh courtesy của Dr. Wagdy Elrefaey.