Bài 7: Bệnh cơ tim phì đại (HCM) và Bệnh cơ tim giãn (DCM)
Tại sao bài này quan trọng?
Trong thực hành lâm sàng chẩn đoán hình ảnh tim mạch, việc phân biệt chính xác các thể bệnh cơ tim không do thiếu máu cục bộ (Non-ischemic cardiomyopathy) đóng vai trò sống còn trong việc định hướng điều trị và tiên lượng mạng sống của bệnh nhân. Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyopathy - HCM) là nguyên nhân hàng đầu gây đột tử do tim (Sudden Cardiac Death - SCD) ở người trẻ và vận động viên (athletes), trong khi Bệnh cơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy - DCM) lại là thủ phạm phổ biến nhất dẫn đến suy tim (Heart failure) sung huyết tiến triển và chỉ định ghép tim (Heart transplantation).
Cộng hưởng từ tim (Cardiac Magnetic Resonance - CMR) đã vươn lên trở thành tiêu chuẩn vàng không thể thay thế, vượt trội hơn siêu âm tim (echocardiography) nhờ khả năng đánh giá toàn diện thể tích buồng tim, đo đạc chính xác độ dày thành tim ở các phân thùy khó quan sát như vùng mỏm (apex), và đặc biệt là khả năng đặc trưng hóa mô cơ tim (Myocardial tissue characterization) thông qua kỹ thuật ngấm thuốc muộn với Gadolinium (Late Gadolinium Enhancement - LGE). Nhận diện đúng kiểu hình tổn thương và xơ hóa cơ tim (Myocardial fibrosis) trên CMR chính là chiếc chìa khóa vạn năng giúp các bác sĩ lâm sàng phân tầng nguy cơ đột tử và đưa ra quyết định đặt máy phá rung tự động (Implantable Cardioverter-Defibrillator - ICD) kịp thời cho bệnh nhân.
Tổng quan & Sinh lý bệnh (Pathophysiology)
1. Bệnh cơ tim phì đại (HCM)
HCM là một bệnh lý cơ tim di truyền (Genetic cardiomyopathy) phổ biến nhất, với tỷ lệ lưu hành khoảng 1:500 trong cộng đồng. Về mặt di truyền học, đây là bệnh lý di truyền trội trên nhiễm sắc thể thường (Autosomal dominant) với độ thấm biến đổi (Variable penetrance), chủ yếu gây ra bởi các đột biến ở các gen mã hóa cho các protein của đơn vị co cơ sarcomere (Sarcomeric proteins), phổ biến nhất là gen chuỗi nặng beta-myosin (MYH7) và protein C liên kết myosin (MYBPC3).
Về mặt giải phẫu bệnh (pathology), HCM đặc trưng bởi ba yếu tố cốt lõi:
-
Sự sắp xếp lộn xộn của các tế bào cơ tim (Myocyte disarray): Các tế bào cơ tim không còn xếp song song mà phân nhánh, đan chéo hỗn loạn.
-
Xơ hóa mô kẽ (Interstitial fibrosis): Sự tăng sinh quá mức của chất nền ngoại bào do quá trình viêm và thiếu máu cục bộ vi mạch mãn tính.
-
Bệnh lý mạch máu nhỏ (Small vessel disease): Sự dày lên của lớp trung mạc và hẹp lòng các tiểu động mạch vành trong cơ tim, dẫn đến các ổ nhồi máu vi thể thầm lặng.
Sự kết hợp của các yếu tố trên dẫn đến tình trạng thành tim dày lên bất thường, giảm độ giãn nở trong thời kỳ tâm trương (Diastolic dysfunction), tăng áp lực đổ đầy thất trái (left ventricle) và tạo điều kiện hình thành các vòng vào lại gây loạn nhịp thất (Ventricular arrhythmia) nguy hiểm.
2. Bệnh cơ tim giãn (DCM)
Ngược lại với HCM, DCM đặc trưng bởi sự giãn lớn buồng tim và suy giảm chức năng co bóp tâm thu (Systolic dysfunction). DCM có thể là hậu quả của nhiều nguyên nhân khác nhau bao gồm di truyền (khoảng 30-40% trường hợp, liên quan đến các gen như TTN mã hóa cho protein titin), viêm cơ tim do virus (Viral myocarditis), độc chất (Toxins) như rượu, hóa chất điều trị ung thư (như Anthracyclines), bệnh lý tự miễn, hoặc vô căn (Idiopathic DCM).
Sinh lý bệnh của DCM xoay quanh quá trình tái cấu trúc thất trái (Left ventricular remodeling) tiến triển:
-
Tăng áp lực thành tim (Wall stress): Theo định luật Laplace, khi bán kính buồng tim ($R$) tăng lên do giãn, áp lực lên thành tim ($\sigma$) sẽ tăng tỷ lệ thuận ($\sigma = \frac{P \times R}{2h}$, với $h$ là độ dày thành tim). Để bù trừ, cơ tim ban đầu sẽ phì đại nhẹ, nhưng lâu dần sẽ bị kéo căng và mỏng đi.
-
Xơ hóa thay thế (Replacement fibrosis): Sự chết rụng tế bào cơ tim (Apoptosis) do quá tải áp lực và sức căng thành tim kéo dài kích hoạt sự hình thành các dải xơ hóa ở vùng giữa vách liên thất (interventricular septum).
-
Rối loạn chức năng tâm thu toàn bộ: Sự mất mát các đơn vị co cơ và hiện tượng mất đồng bộ điện học - cơ học dẫn đến giảm động toàn bộ (Global hypokinesia) cả hai tâm thất, giảm phân suất tống máu thất trái (Left Ventricular Ejection Fraction - LVEF) và giảm thể tích nhát bóp (Stroke volume).
Đang tải sơ đồ logic...
Đặc điểm hình ảnh học (CT/MRI/X-quang)
1. Bệnh cơ tim phì đại (HCM) trên Cộng hưởng từ tim (CMR)
CMR là phương tiện tối ưu nhất để đánh giá toàn diện kiểu hình và biến chứng của HCM nhờ độ phân giải không gian và độ tương phản mô mềm tuyệt vời.
Hình 1: MRI cho bệnh cơ tim tăng sinh bất đối xứng, có hiện tượng SAM và chướng ngại LVOT.
a. Đánh giá hình thái và đo đạc thành tim (Cine SSFP)
-
Tiêu chuẩn độ dày thành tim: Chẩn đoán HCM được xác lập khi có tình trạng phì đại cơ tim ở một hoặc nhiều phân thùy thất trái với độ dày thành tim cuối tâm trương (End-diastolic wall thickness) $\ge 15\text{ mm}$ ở những vùng không thể giải thích được bằng tình trạng tăng gánh đơn thuần (như tăng huyết áp hay hẹp van động mạch chủ).
-
Trường hợp đặc biệt: Đối với những bệnh nhân có tiền sử gia đình xác định mắc HCM, tiêu chuẩn độ dày thành tim chỉ cần $\ge 13\text{ mm}$ là đủ để chẩn đoán.
-
Nguy cơ đột tử: Độ dày thành tim cực đại $\ge 30\text{ mm}$ được coi là một yếu tố nguy cơ độc lập, mạnh mẽ chỉ định đặt máy phá rung tự động (ICD) để dự phòng tiên phát đột tử do tim.
-
Phân bố kiểu hình: Phổ biến nhất là phì đại vách liên thất không đối xứng (Asymmetric septal hypertrophy) - chiếm khoảng 70% trường hợp, thường ưu thế ở vùng đáy và giữa vách liên thất (interventricular septum). Các thể khác bao gồm phì đại đồng tâm (Concentric hypertrophy), phì đại vùng mỏm (Apical HCM - Yamaguchi syndrome), hoặc phì đại khu trú ở thành tự do (free wall).
b. Đánh giá hiện tượng SAM và tắc nghẽn đường ra thất trái (LVOT)
Hình 2: Video cine MRI 4 chamber hiển thị chuyển động trước của lá mitral (SAM) và chướng ngại LVOT.
-
Cơ chế SAM (Systolic Anterior Motion): Hiện tượng chuyển động ra trước trong thì tâm thu của lá trước van hai lá (anterior mitral valve leaflet) hoặc dây chằng (chordae tendineae). Khi vách liên thất vùng đáy phì đại nặng nề, nó sẽ làm hẹp đường ra thất trái (Left Ventricular Outflow Tract - LVOT). Trong thì tâm thu (systole), dòng máu tống đi qua khe hẹp này với vận tốc cực cao, tạo ra một vùng áp suất thấp phía trước van hai lá theo hiệu ứng Venturi (Venturi effect). Lực hút này kéo lá trước van hai lá áp sát vào vách liên thất.
-
Hậu quả trên hình ảnh Cine:
- Quan sát thấy lá trước van hai lá chạm vào vách liên thất trong thời kỳ tâm thu.
- Xuất hiện vùng khuyết tín hiệu do dòng xoáy (Flow-void artifact) tại LVOT, biểu hiện của tình trạng tắc nghẽn động học (Dynamic obstruction).
- Hiện tượng SAM làm cho các lá van hai lá không thể khép kín bình thường, dẫn đến hở van hai lá (Mitral regurgitation - MR) thứ phát trong nửa sau thì tâm thu, với dòng hở thường hướng lệch tâm ra phía sau (eccentric posteriorly-directed jet).
c. Đặc trưng hóa mô bằng ngấm thuốc muộn (LGE)
-
Kiểu ngấm thuốc đặc trưng: Trong HCM, xơ hóa cơ tim không phân bố theo vùng cấp máu của động mạch vành. Kiểu ngấm thuốc điển hình nhất là ngấm thuốc muộn dạng mảng hoặc khu trú tại các điểm bám của vách liên thất vào thành tự do thất phải (Junctional LGE), thường gặp nhất ở điểm bám phía trước và phía sau vùng đáy/giữa thất trái.
-
Ngoài ra, có thể gặp ngấm thuốc dạng mảng ở vùng giữa cơ tim (Mid-myocardial LGE) tại chính những phân thùy bị phì đại đại thể.
-
Ý nghĩa lâm sàng: Diện tích vùng ngấm thuốc LGE chiếm $\ge 15%$ khối lượng cơ tim (left ventricular mass) thất trái là một tiêu chuẩn quan trọng dự báo nguy cơ cao xảy ra các biến cố tim mạch nặng và đột tử.
2. Bệnh cơ tim giãn (DCM) trên Cộng hưởng từ tim (CMR)
CMR giúp chẩn đoán xác định DCM, loại trừ các nguyên nguyên nhân thứ phát và tiên lượng bệnh thông qua việc đánh giá thể tích và kiểu xơ hóa.
a. Đánh giá thể tích buồng tim và chức năng co bóp (Cine SSFP)
-
Giãn buồng tim: Thể tích cuối tâm trương thất trái (Left Ventricular End-Diastolic Volume - LVEDV) và thể tích cuối tâm thu thất trái (Left Ventricular End-Systolic Volume - LVESV) tăng rõ rệt, vượt quá giới hạn bình thường điều chỉnh theo tuổi, giới tính và diện tích da (body surface area - BSA). Buồng thất trái mất cấu trúc hình elip thuôn dài bình thường và tái cấu trúc thành hình cầu (Spherical remodeling).
-
Giảm động toàn bộ (Global hypokinesia): Sự suy giảm biên độ di động thành tim và độ dày lên của cơ tim trong thì tâm thu diễn ra đồng đều ở tất cả các phân thùy. Phân suất tống máu thất trái (LVEF) giảm nặng (thường $< 40%$).
-
Độ dày thành tim: Khác với HCM, độ dày thành tim trong DCM thường bình thường hoặc mỏng đi (thường $< 10\text{ mm}$ ở thì tâm trương), mặc dù tổng khối lượng cơ tim (LV mass) có thể tăng do buồng tim quá giãn.
b. Đặc trưng hóa mô bằng ngấm thuốc muộn (LGE)
-
Kiểu ngấm thuốc đặc trưng: Trái ngược hoàn toàn với kiểu ngấm thuốc của bệnh lý mạch vành, bệnh nhân DCM có kiểu ngấm thuốc không do thiếu máu cục bộ điển hình là ngấm thuốc muộn dạng dải mỏng ở giữa vách liên thất (Mid-wall stripe LGE).
-
Dải xơ hóa này chạy dọc theo chiều dài của vách liên thất, nằm hoàn toàn ở lớp cơ giữa (Mid-myocardium), bảo tồn nguyên vẹn lớp dưới nội tâm mạc (Subendocardium).
-
Ý nghĩa lâm sàng: Sự hiện diện của dải xơ hóa giữa vách liên thất (Mid-wall LGE) là một yếu tố tiên lượng độc lập cho thấy bệnh nhân kém đáp ứng với điều trị nội khoa tối ưu, dễ tiến triển đến suy tim giai đoạn cuối và có nguy cơ cao bị đột tử do các cơn nhịp nhanh thất khởi phát từ vùng xơ hóa này.
Chẩn đoán phân biệt mấu chốt (Differential Diagnosis)
Trong thực hành lâm sàng, việc phân biệt HCM và DCM với các bệnh lý giả phì đại hoặc giả giãn buồng tim là vô cùng quan trọng để tránh sai lầm trong điều trị.
| Đặc điểm hình ảnh học (Imaging Features) | Bệnh cơ tim phì đại (Hypertrophic Cardiomyopathy - HCM) | Bệnh cơ tim giãn (Dilated Cardiomyopathy - DCM) | Tim vận động viên (Athlete's Heart) | Bệnh tim do tăng huyết áp (Hypertensive Heart Disease) | Bệnh lý tim do Amyloid (Cardiac Amyloidosis) |
|---|---|---|---|---|---|
| Độ dày thành tim tối đa (Maximum wall thickness) | Thường $\ge 15\text{ mm}$ ($\ge 13\text{ mm}$ nếu có tiền sử gia đình). | Thường bình thường hoặc mỏng ($< 10\text{ mm}$). | Thường từ $13 - 15\text{ mm}$ (vùng xám). | Thường $< 15\text{ mm}$. | Thành tim dày đồng tâm rõ rệt (thường $> 15\text{ mm}$). |
| Đặc điểm phì đại (Hypertrophy characteristics) | Không đối xứng (thường ở vách liên thất vùng đáy). | Không có (hoặc phì đại bù trừ tối thiểu). | Phì đại đồng tâm, cân đối giữa các thành tim. | Phì đại đồng tâm đối xứng. | Phì đại đồng tâm, dày cả thành tự do thất phải và vách liên nhĩ. |
| Kích thước buồng tim (Left Ventricular End-Diastolic Volume - LVEDV) | Bình thường hoặc nhỏ lại. | Giãn lớn rõ rệt (LVEDV tăng cao). | Giãn nhẹ đến vừa (LVEDV tăng, bảo tồn tỷ lệ). | Bình thường hoặc nhỏ lại. | Thể tích buồng tim bình thường hoặc nhỏ lại. |
| Chức năng tâm thu (Left Ventricular Ejection Fraction - LVEF) | Bình thường hoặc tăng (LVEF $> 65%$). Giai đoạn cuối (Burnout) mới giảm $< 50%$. | Giảm nặng toàn bộ (LVEF $< 40%$). | Bảo tồn hoàn hảo (LVEF bình thường). | Bảo tồn ở giai đoạn sớm, giảm nhẹ ở giai đoạn muộn. | Giảm nhẹ đến vừa, giảm nặng ở giai đoạn muộn kèm giảm động vùng đáy ưu thế. |
| Kiểu ngấm thuốc muộn (Late Gadolinium Enhancement - LGE) | Ngấm thuốc muộn dạng mảng/khu trú (Patchy/Focal LGE) khu trú tại các điểm bám vách liên thất (Junctional LGE) hoặc vùng phì đại. | Ngấm thuốc muộn dạng dải ở giữa vách liên thất (Mid-wall stripe LGE). | Không có ngấm thuốc muộn (No LGE) (hoàn toàn âm tính). | Thường không có LGE, hoặc ngấm thuốc nhẹ dạng mảng ở giữa cơ tim vùng đáy. | Ngấm thuốc muộn lan tỏa dưới nội tâm mạc (Diffuse subendocardial LGE) không theo vùng cấp máu, hoặc ngấm thuốc muộn toàn bộ thành tim (Transmural LGE). Khó xóa tín hiệu cơ tim (Nulling difficulty). |
Minh họa ca lâm sàng (DICOM Cases)
Ca lâm sàng 1: Bệnh cơ tim phì đại không tắc nghẽn, phì đại vách liên thất và thành trước kèm xơ hóa cơ tim
-
Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân nam, có triệu chứng khó thở nhẹ khi gắng sức (Mild dyspnea on exertion). Siêu âm tim trước đó nghi ngờ có phì đại vách liên thất (interventricular septum). Bệnh nhân được chỉ định chụp CMR để đánh giá toàn diện.
-
Phân tích hình ảnh CMR:
- Cine SSFP: Phim Cine cho thấy tình trạng phì đại cơ tim không đối xứng rõ rệt, khu trú chủ yếu ở vách liên thất vùng đáy đến giữa và lan ra thành trước thất trái. Vùng mỏm tim hoàn toàn được bảo tồn (Sparing of the apex). Độ dày thành tim lớn nhất đo được ở thì tâm trương đạt $18\text{ mm}$ (vượt tiêu chuẩn chẩn đoán $15\text{ mm}$).
- Động học dòng chảy: Không quan sát thấy hiện tượng SAM của van hai lá. Không có vùng khuyết tín hiệu do dòng xoáy ở đường ra thất trái (No LVOT obstruction).
- Hình ảnh LGE: Sau khi tiêm thuốc tương phản từ, chuỗi xung LGE bộc lộ các ổ ngấm thuốc muộn dạng mảng nằm ở giữa cơ tim (Patchy mid-wall enhancement) tại các phân thùy bị phì đại (vách liên thất và thành trước), tương ứng với các ổ xơ hóa cơ tim tiến triển. Sự hiện diện của xơ hóa cơ tim trên ca này là một yếu tố tiên lượng quan trọng, cảnh báo nguy cơ xảy ra các biến cố tim mạch bất lợi trong tương lai dù hiện tại chưa có tắc nghẽn đường ra thất trái.
Ca lâm sàng 2: Bệnh cơ tim phì đại tắc nghẽn vách liên thất kèm hiện tượng SAM điển hình
-
Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân nữ, nhập viện vì khó thở nhiều khi gắng sức và thỉnh thoảng có cơn đau ngực, chóng mặt.
-
Phân tích hình ảnh CMR:
- Cine SSFP (mặt cắt 3 buồng tim): Hình ảnh Cine bộc lộ tình trạng phì đại khu trú rất nặng ở vách liên thất vùng đáy, nhô hẳn vào đường ra thất trái (LVOT).
- Hiện tượng SAM: Trong thì tâm thu, lá trước của van hai lá bị hút mạnh về phía trước, tiếp xúc trực tiếp và kéo dài với vách liên thất bị phì đại (Anterior leaflet of the mitral valve contacts the interventricular septum). Hiện tượng này tạo ra một rào cản động học gây tắc nghẽn nghiêm trọng dòng tống máu của thất trái.
- Biến chứng huyết động: Xuất hiện dòng khuyết tín hiệu (Flow-void) vận tốc cao tại LVOT biểu hiện hẹp khít đường ra. Đồng thời, do lá trước bị kéo lệch trong thì tâm thu, hai lá van không thể áp sát vào nhau bình thường, gây ra dòng hở van hai lá (Mitral regurgitation) mức độ trung bình đến nặng hướng lệch tâm về phía sau nhĩ trái (left atrium). Bệnh nhân sau đó đã được hội chẩn để tiến hành phẫu thuật cắt bán phần cơ vách liên thất (septal myectomy) nhằm giải phóng đường ra thất trái.
Ca lâm sàng 3: Bệnh cơ tim phì đại thể nặng có tính chất gia đình, xơ hóa diện rộng và suy giảm nhẹ chức năng tâm thu
-
Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân trẻ tuổi, có tiền sử gia đình rất rõ ràng có người thân đột tử do bệnh cơ tim phì đại.
-
Phân tích hình ảnh CMR:
- Cine SSFP: Thể hiện một kiểu hình phì đại cơ tim không đối xứng cực kỳ nghiêm trọng. Độ dày vách liên thất cực đại lên tới $30\text{ mm}$ (đây là ngưỡng nguy cơ cực cao gây đột tử do tim). Phì đại không chỉ khu trú ở vách liên thất mà còn lan rộng ra thành bên thất trái (độ dày lên tới $20\text{ mm}$) và thậm chí lan sang cả thành tự do thất phải vùng mỏm (độ dày $15\text{ mm}$). Khối lượng cơ tim (Myocardial mass) tăng rất cao, đạt $162\text{ g/m²}$ diện tích da (BSA).
- Chức năng tâm thu: Phân suất tống máu thất trái (LVEF) giảm nhẹ còn $44%$. Đây là dấu hiệu cảnh báo bệnh đang chuyển sang giai đoạn tiến triển suy kiệt cơ tim (Burnout / End-stage HCM), các tế bào cơ tim phì đại bị thay thế hàng loạt bằng mô xơ làm giảm khả năng co bóp.
- Hình ảnh LGE: Cho thấy các vùng ngấm thuốc muộn dạng mảng (Patchy LGE) phân bố rất rộng, chiếm hơn 20% khối lượng cơ tim ở vách liên thất và thành trước bên. Ca lâm sàng này hội tụ đầy đủ các yếu tố nguy cơ cao nhất: Tiền sử gia đình đột tử, độ dày thành tim $\ge 30\text{ mm}$, xơ hóa diện rộng trên LGE ($> 15%$), và LVEF bắt đầu suy giảm. Bệnh nhân có chỉ định tuyệt đối đặt máy phá rung tự động (ICD) để dự phòng đột tử.
Ca lâm sàng 4: Bệnh cơ tim phì đại không đối xứng kèm hiện tượng SAM do hiệu ứng Venturi
-
Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân có tiền sử bệnh lý tim mạch đã biết, chụp CMR để đánh giá huyết động học trước khi cân nhắc can thiệp ngoại khoa hoặc triệt đốt vách liên thất bằng cồn (alcohol septal ablation).
-
Phân tích hình ảnh CMR:
- Cine SSFP: Phì đại lan tỏa mức độ nặng ảnh hưởng đến hầu hết các phân thùy thất trái, chỉ chừa lại vùng mỏm và thành bên vùng mỏm.
- Động học van hai lá: Phim Cine mặt cắt LVOT bộc lộ rất rõ chuyển động ra trước trong thì tâm thu (SAM) của lá trước van hai lá. Do vận tốc dòng máu qua LVOT quá cao, lá van bị hút mạnh về phía vách liên thất (Venturi effect). Trên phim Cine xuất hiện vùng nhiễu ảnh do dòng chảy xoáy (Flow-void artifact) che khuất một phần cấu trúc van, gián tiếp khẳng định có chênh áp cao qua đường ra thất trái.
- Hình ảnh LGE: Phát hiện các dải ngấm thuốc muộn dạng mảng ở lớp cơ giữa (Patchy mid-wall enhancement) tại các vùng phì đại, phù hợp với tình trạng xơ hóa cơ tim thứ phát.
Ca lâm sàng 5: Bệnh cơ tim phì đại không đối xứng gây tắc nghẽn đoạn giữa thất (Mid-ventricular cavity obliteration)
-
Bối cảnh lâm sàng: Bệnh nhân nam, thường xuyên xuất hiện cơn đau ngực trái và khó thở khi gắng sức mạnh.
-
Phân tích hình ảnh CMR:
- Cine SSFP: Buồng thất trái có kích thước rất nhỏ ở cuối tâm trương do thành tim phì đại quá mức, đặc biệt là ở vùng vách liên thất. Trong thì tâm thu, sự phì đại và co bóp mạnh mẽ dẫn đến hiện tượng áp sát hoàn toàn các thành tim ở đoạn giữa thất (Near-complete systolic mid-ventricular cavity obliteration).
- Động học van hai lá: Quan sát thấy hiện tượng SAM không liên tục (Intermittent SAM) của các dây chằng và lá trước van hai lá, góp phần gây ra tình trạng tắc nghẽn đường ra động học. Ca lâm sàng này minh họa một biến thể huyết động học phức tạp của HCM, nơi tắc nghẽn không chỉ xảy ra ở LVOT mà còn xảy ra ngay trong lòng buồng thất (Mid-ventricular obstruction), làm tăng áp lực trong buồng tim lên rất cao và gây thiếu máu cục bộ dưới nội tâm mạc dẫn đến triệu chứng đau ngực của bệnh nhân.
Điểm mấu chốt lâm sàng
-
Tiêu chuẩn vàng đo đạc: Luôn đo độ dày thành tim trên các chuỗi xung Cine SSFP cuối tâm trương (mặt cắt trục ngắn - Short-axis views) và đo vuông góc với trục của thành tim. Tránh đo ở những vùng có bè cơ (trabeculations) hoặc dải điều hòa (moderator band) của thất phải bám vào vách liên thất để tránh dương tính giả (false positive).
-
Cạm bẫy chẩn đoán "Tim vận động viên" (Athlete's Heart): Một vận động viên chuyên nghiệp có thể có thành tim dày lên do thích nghi sinh lý (thường từ $13 - 15\text{ mm}$). Để phân biệt với HCM, hãy nhìn vào kích thước buồng tim (LVEDV): Tim vận động viên sẽ có buồng tim giãn rộng hài hòa (LVEDV tăng), chức năng tâm trương hoàn hảo và hoàn toàn không có ngấm thuốc muộn LGE. Ngược lại, HCM thường có buồng tim nhỏ hoặc bình thường, chức năng tâm trương giảm và có thể có Junctional LGE.
-
Bẫy chẩn đoán "Bệnh cơ tim phì đại giai đoạn cuối" (Burnout/End-stage HCM): Khoảng 5-10% bệnh nhân HCM sẽ tiến triển đến giai đoạn suy kiệt, cơ tim mỏng đi, buồng tim giãn rộng và LVEF giảm xuống $< 50%$. Lúc này, hình ảnh rất dễ bị nhầm lẫn với Bệnh cơ tim giãn (DCM). Chìa khóa phân biệt là tìm kiếm các vùng phì đại không đối xứng còn sót lại, khai thác kỹ tiền sử gia đình và quan sát kiểu ngấm thuốc LGE (HCM giai đoạn cuối thường có xơ hóa lan tỏa diện rộng dạng mảng, trong khi DCM điển hình có dải xơ hóa mỏng ở giữa vách liên thất).
-
Tầm quan trọng của Mid-wall stripe LGE trong DCM: Sự hiện diện của dải ngấm thuốc muộn ở giữa vách liên thất trong DCM là một dấu hiệu tiên lượng cực kỳ xấu. Ngay cả khi LVEF của bệnh nhân chỉ giảm nhẹ, nếu có sự xuất hiện của dải LGE này, nguy cơ xảy ra các cơn loạn nhịp thất ác tính và đột tử vẫn tăng lên gấp nhiều lần. Đây là thông tin vô giá giúp bác sĩ lâm sàng cân nhắc chỉ định đặt máy ICD sớm cho bệnh nhân.
Bài tiếp theo
Liên kết dẫn dắt ngắn sang bài tiếp theo: "Bài 8: Viêm cơ tim cấp và Tiêu chuẩn Lake Louise". Trong bài học tới, chúng ta sẽ tiếp tục khám phá một bệnh lý cơ tim không do thiếu máu cục bộ cực kỳ thường gặp trên lâm sàng, học cách sử dụng các chuỗi xung T1/T2 mapping tiên tiến và áp dụng phiên bản cập nhật mới nhất của Tiêu chuẩn Lake Louise để chẩn đoán xác định viêm cơ tim cấp.
📷 Nguồn hình ảnh tham khảo
-
[Hình 1] Hypertrophic cardiomyopathy | Radiology Case (Axial (T1W SEEPI)) - Radiopaedia - Nguồn: Radiopaedia · Hình từ ca lâm sàng Radiopaedia (https://radiopaedia.org/cases/hypertrophic-cardiomyopathy-2)
-
[Hình 2] Hypertrophic cardiomyopathy - systolic anterior motion of mitral valve | Radiology Case (4 chamber (SSFP cine)) - Radiopaedia - Nguồn: Radiopaedia · Hình từ ca lâm sàng Radiopaedia (https://radiopaedia.org/cases/hypertrophic-cardiomyopathy-systolic-anterior-motion-of-mitral-valve)
