Temporal bone rhabdomyosarcoma with leptomeningeal metastases

Có một khối u dạng thùy, tăng quang không đồng nhất, khu trú tại ống tai ngoài, hòm nhĩ, các tế bào chũm và tai trong bên trái. Khối u có tín hiệu thấp trên các hình ảnh T1 và tín hiệu cao trên các chuỗi T2 và FLAIR. Đã ghi nhận sự xâm lấn vào góc cầu tiểu não bên trái. Có hiệu ứng khối đi kèm gây chèn ép lên não giữa, cầu não và não thất tư.

Phía trước, khối u tiếp giáp với thùy thái dương dưới. Sự xâm lấn vào phía trong dẫn đến tiếp giáp với khoang động mạch cảnh bên trái, với các khoảng trống tín hiệu dòng chảy vẫn được bảo tồn trong các mạch máu lân cận. Xâm lấn ra phía trước ngoài liên quan đến tuyến mang tai kèm theo một hạch bạch huyết tuyến mang tai lớn. Có tăng quang màng não dạng nốt dày dọc theo lều tiểu não bên trái, thân não, màng não vùng nền, vòm sọ và bán cầu tiểu não, phù hợp với lan tỏa màng não mềm.

THẢO LUẬN: Kết quả giải phẫu bệnh xác nhận sarcoma cơ vân. Hình ảnh cho thấy một khối u ác tính tiến triển mạnh khu trú tại nền sọ với sự lan rộng tại chỗ và xâm lấn nội sọ. Sarcoma cơ vân là loại sarcoma mô mềm phổ biến nhất ở trẻ em và thanh thiếu niên, thường liên quan đến vùng đầu cổ, bao gồm các vị trí cạnh màng não như tai giữa, xương chũm và khoang quanh hầu.

Các khối u cạnh màng não có nguy cơ xâm lấn nội sọ và lan tỏa màng não mềm cao hơn, như đã thấy trong trường hợp này. Hình thái dạng thùy, tăng quang không đồng nhất, bao quanh mạch máu nhưng vẫn bảo tồn khoảng trống tín hiệu dòng chảy, lan truyền quanh dây thần kinh và nền sọ, liên quan hạch vùng và tăng quang màng não dạng nốt lan tỏa là những đặc điểm của bệnh giai đoạn muộn. Sự xâm lấn nội sọ vào góc cầu tiểu não và các cấu trúc hố sau, cùng với hiệu ứng khối lên thân não và não thất tư, phản ánh tính chất xâm lấn mạnh. Di căn màng não mềm ảnh hưởng đáng kể đến việc phân giai đoạn và tiên lượng, đồng thời đòi hỏi chẩn đoán hình ảnh toàn bộ trục thần kinh và quản lý ung thư đa chuyên khoa.